门静脉海绵样变性是一种因肝门部或肝内门静脉分支慢性、部分性或完全性阻塞,导致门静脉血流受阻、压力增高,周围形成侧支循环的疾病。

其病因分为先天性和后天性,先天性多见于儿童,由门静脉发育异常、狭窄或闭锁等引起;后天性多见于成人,与门静脉炎、血栓形成、肿瘤侵犯、肝硬化等因素相关。患者症状因病情轻重而异,轻者可能无明显不适,重者可出现门静脉高压相关表现,如脾大、脾功能亢进、腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血(呕血、黑便)等,偶见黄疸。诊断主要依靠超声、CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)等影像学检查,可清晰显示门静脉阻塞部位及侧支循环情况。
治疗需结合病因,包括抗凝溶栓、内镜下止血、介入或手术治疗(如门体分流术),同时需定期复查、调整饮食、避免劳累感染,以控制病情进展。



