门静脉海绵样变性是指肝门部和肝内门静脉分支存在着慢性部分性或者完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，机体为了减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或者阻塞后的再通，导致了患者出现呕血和黑柏油便，同时伴有轻度到中度的脾大、脾功能亢进，但是患者肝功能是正常的，有些患者会出现腹腔的积液、黄疸以及肝性脑病，有些海绵样变性的侧支血管会压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。门静脉海绵样变性分为原发性和继发性，原发性多见于儿童，是由于先天发育异常而导致的。成人的门静脉海绵样变性多属继发性，是由正常的门静脉系统的管腔结构，如门静脉炎、周围纤维组织炎以及血栓形成，还有肿瘤侵犯胰腺炎等导致门静脉血流受阻，而导致的门静脉海绵样变。
