肝内型门静脉高压症主要原因有肝炎后肝硬化（我国最常见，与乙肝病毒感染等相关，各年龄段均可发病，高危人群为有乙肝病史未规范治疗者）和血吸虫病性肝纤维化（南方流行区常见，有血吸虫感染史者为重点关注对象）；肝外型门静脉高压症主要原因包括门静脉血栓形成（与腹腔感染、创伤、血液高凝状态等有关，有相关基础疾病或创伤史者为高危人群）和先天性门静脉狭窄或闭锁（先天性血管发育异常，有家族先天性血管发育异常史儿童需密切关注）。
一、肝内型门静脉高压症的主要原因
（一）肝炎后肝硬化
1.发病机制及影响因素
在我国，肝炎后肝硬化是引起门静脉高压症最常见的原因。乙型肝炎病毒感染是常见的病因之一，病毒持续感染导致肝细胞反复炎症坏死，纤维组织增生，假小叶形成，使肝内血管床受压、扭曲、变形、闭塞，门静脉血流受阻，门静脉压力逐渐升高。例如，长期乙肝病毒携带的患者，如果病情控制不佳，逐渐发展为肝硬化，进而出现门静脉高压的一系列表现。年龄方面，中青年患者由于乙肝感染的高发性，相对更容易因肝炎后肝硬化导致门静脉高压，但各年龄段均可发病。性别上，并无明显差异，但男性乙肝感染率相对可能略高，在一定程度上影响了这部分人群的发病风险。生活方式方面，长期大量饮酒会加重肝脏损害，与乙肝等病毒感染协同作用，加速肝硬化的进程，从而增加门静脉高压的发生风险。有乙肝病史且未规范治疗的患者是高危人群。
2.血吸虫病性肝纤维化
日本血吸虫寄生于门静脉系统，虫卵在肝内门静脉小分支沉积，引起虫卵栓塞，及其周围发生肉芽肿反应，导致门静脉干支纤维化，引起窦前性门静脉高压。这种情况在我国南方血吸虫病流行区较为常见。对于生活在血吸虫病流行区的人群，尤其是有明确血吸虫感染史的人，随着感染时间的延长，发生肝纤维化进而导致门静脉高压的风险增加。年龄上，儿童如果感染血吸虫，也可能逐渐发展为门静脉高压相关病变，但一般成人感染后更易出现明显的肝纤维化改变。性别差异不明显，但在流行区的人群都需要注意防范。生活方式上，接触疫水是主要的感染途径，所以在流行区避免接触疫水是预防的关键。有血吸虫感染史的人群是重点关注对象。
二、肝外型门静脉高压症的主要原因
（一）门静脉血栓形成
1.发病机制及相关因素
门静脉血栓形成可发生于门静脉主干、肠系膜上静脉等部位。可能的原因包括腹腔感染，如化脓性阑尾炎、胰腺炎等，炎症刺激导致门静脉管壁损伤，促进血栓形成；也可能是创伤，如腹部外伤导致门静脉损伤后血栓形成；血液高凝状态，例如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等血液系统疾病患者，容易出现门静脉血栓形成。对于有腹腔感染病史、创伤史或血液系统疾病的人群，需要警惕门静脉血栓形成导致门静脉高压。年龄上，各年龄段均可发生，但血液系统疾病可能在中青年中更常见。性别差异不明显，但血液系统疾病的发病可能有一定的性别分布特点。生活方式方面，长期卧床的患者由于血流缓慢，也可能增加门静脉血栓形成的风险。有相关基础疾病或创伤史的人群是高危人群。
2.先天性门静脉狭窄或闭锁
这是一种先天性血管发育异常，胚胎发育过程中门静脉发育异常导致狭窄或闭锁，使门静脉血流受阻，引起门静脉高压。这种情况多在婴儿期或儿童期被发现，但也有部分患者可能在成年后因症状出现才被诊断。对于有家族中先天性血管发育异常病史的家庭，后代需要进行相关筛查。在儿童期，如果出现生长发育迟缓、腹部不适等症状，要考虑先天性门静脉狭窄或闭锁的可能。性别差异不明显，但家族遗传因素可能在一定程度上影响发病风险。生活方式上无特殊的诱发因素，主要与先天性发育异常有关。有家族先天性血管发育异常史的儿童需要密切关注。
