儿童紫癜是儿童时期常见血管变态反应性疾病以皮肤紫癜为主要表现病因与感染、食物、药物、其他因素相关临床表现有皮肤紫癜、消化道症状、关节症状、肾脏症状等辅助检查包括血常规、尿常规、凝血功能检查、免疫学检查等诊断依据典型皮肤紫癜伴相关系统受累表现及辅助检查结果需与血小板减少性紫癜等鉴别治疗有一般治疗和药物治疗一般治疗包括休息、避免过敏原药物治疗有抗组胺药物、改善血管通透性药物、糖皮质激素、免疫抑制剂等大多数患儿预后良好少数预后较差预防需注意饮食卫生、预防感染、避免接触过敏原早期诊断治疗及预防过敏原和感染对预后至关重要家长应密切关注儿童身体状况可疑症状及时就医。
一、定义
儿童紫癜是一种以皮肤紫癜为主要表现的出血性疾病,是儿童时期常见的血管变态反应性疾病,也称为过敏性紫癜(Henoch-Schnleinpurpura,HSP),主要是机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液渗出,产生紫癜、黏膜及某些器官出血。
二、病因
1.感染因素
细菌感染:常见的有β溶血性链球菌引起的上呼吸道感染,如扁桃体炎等,一般在感染后1-3周发病。
病毒感染:如麻疹、水痘、风疹等病毒感染也可诱发儿童紫癜,病毒感染后机体的免疫反应可能会引发血管的变态反应。
寄生虫感染:以蛔虫感染多见,其他如钩虫、鞭虫等感染也可导致发病,寄生虫的代谢产物或死亡后分解产物作为抗原引起机体免疫反应。
2.食物因素
某些动物性食物可能引起过敏,如鱼虾、蟹、牛奶等,这些食物中的异体蛋白可作为抗原,引起机体产生免疫反应,导致血管通透性改变,引发紫癜。
3.药物因素
抗生素类药物如青霉素、头孢菌素等,解热镇痛药如阿司匹林等,还有磺胺类药物等都可能引起过敏反应,导致儿童紫癜的发生。
4.其他因素
花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬、寒冷等因素也可能成为诱发儿童紫癜的原因,这些因素通过不同的机制引起机体的变态反应,导致血管病变。
三、临床表现
1.皮肤紫癜
多见于下肢和臀部,以下肢伸侧较为多见,对称分布,分批出现。紫癜大小不等,初起为紫红色斑丘疹,高出皮肤表面,压之不褪色,随后可融合成片。严重时紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。
2.消化道症状
约半数患儿出现消化道症状,多表现为阵发性脐周疼痛,伴有恶心、呕吐,部分患儿可有便血,严重者可出现呕血。消化道症状是由于胃肠黏膜水肿、出血引起,严重的消化道出血可能导致贫血、休克等并发症。
3.关节症状
约1/3患儿出现关节肿痛,多见于膝、踝、肘、腕等大关节,关节肿胀疼痛,活动受限,关节症状一般在数日内消退,不遗留关节畸形。关节症状是因为关节部位血管受累,出现水肿、出血等。
4.肾脏症状
约30%-60%患儿出现肾脏受累的表现,多在紫癜出现后1周内发生,表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压等,称为紫癜性肾炎。肾脏受累的严重程度不一,少数患儿可发展为慢性肾炎、肾功能衰竭等,影响患儿的生长发育和健康。
四、辅助检查
1.血常规
白细胞计数可正常或增高,嗜酸性粒细胞可增高,血小板计数正常或升高,出血和凝血时间正常,血小板功能及凝血相关检查一般正常,这有助于与血小板减少性紫癜等其他出血性疾病鉴别。
2.尿常规
肾脏受累时,尿常规可出现血尿、蛋白尿、管型尿等,通过尿常规检查可以初步判断肾脏受累的情况。
3.凝血功能检查
凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等凝血相关指标正常,可排除凝血功能障碍性疾病导致的出血表现。
4.免疫学检查
血清IgA可增高,补体C3正常或增高,抗核抗体及类风湿因子多为阴性,这些免疫学检查结果有助于诊断儿童紫癜以及与其他自身免疫性疾病鉴别。
五、诊断与鉴别诊断
1.诊断
根据典型的皮肤紫癜,伴有关节、消化道、肾脏等one或多个系统的受累表现,结合血常规、尿常规等辅助检查结果,一般可以诊断。例如,患儿有下肢对称性紫癜,同时伴有腹痛、关节痛或肾脏损害等表现,再结合实验室检查结果,即可考虑儿童紫癜的诊断。
2.鉴别诊断
血小板减少性紫癜:血小板减少性紫癜患儿皮肤紫癜为瘀点、瘀斑,不高出皮肤,血小板计数明显减少,骨髓象中巨核细胞正常或增多,但有成熟障碍,而儿童紫癜血小板计数正常,可通过血小板计数等检查进行鉴别。
风湿性关节炎:风湿性关节炎多有链球菌感染史,关节症状主要为游走性大关节肿痛,抗链球菌溶血素O(ASO)升高,而儿童紫癜的关节症状多为非游走性,且伴有皮肤紫癜等其他表现,可通过病史、相关实验室检查等进行鉴别。
肾小球肾炎、系统性红斑狼疮:肾小球肾炎、系统性红斑狼疮等疾病也可出现血尿、蛋白尿等肾脏受累表现,但这些疾病一般有自身免疫性疾病的其他特征性表现,如系统性红斑狼疮有面部红斑、口腔溃疡等表现,可通过自身抗体检查等进行鉴别。
六、治疗
1.一般治疗
休息:患儿应卧床休息,减少活动,避免劳累,以减轻心脏和肾脏的负担,防止病情加重。
避免过敏原:积极寻找和避免接触过敏原,如明确对某种食物过敏,则应避免食用该食物;若为感染引起,应积极控制感染。
2.药物治疗
抗组胺药物:可选用氯雷他定、西替利嗪等抗组胺药物,减轻过敏反应引起的血管通透性增加等症状。
改善血管通透性药物:常用维生素C,它可以降低血管的通透性,有助于减轻紫癜等症状。
糖皮质激素:对于有严重关节肿痛、消化道出血、肾脏受累等情况的患儿,可使用糖皮质激素治疗,如泼尼松等,糖皮质激素具有抗炎、抗过敏的作用,能迅速缓解症状,但使用时要注意药物的不良反应,如长期使用可能导致骨质疏松、免疫力下降等。
免疫抑制剂:对于紫癜性肾炎病情较为严重、对糖皮质激素治疗效果不佳的患儿,可选用免疫抑制剂,如环磷酰胺等,但免疫抑制剂的使用要严格掌握适应证和剂量,注意其不良反应,如骨髓抑制、肝肾功能损害等。
七、预后
1.大多数患儿预后良好
单纯皮肤型紫癜患儿一般预后较好,多数在数周内恢复,少数可复发,但复发一般较前次病情轻。关节型和腹型紫癜患儿经过积极治疗,关节症状和消化道症状多可缓解,肾脏受累较轻的患儿大部分也可恢复正常肾功能。
2.少数患儿预后较差
紫癜性肾炎患儿中少数可发展为慢性肾炎、肾功能衰竭等,影响患儿的长期健康,预后较差。肾脏受累的严重程度是影响预后的重要因素,肾脏病变持续时间长、蛋白尿和血尿严重的患儿预后相对更差。
八、预防
1.注意饮食卫生
教育儿童养成良好的饮食卫生习惯,不吃不洁食物,避免食用可能引起过敏的食物,如已知对某种食物过敏,要严格禁食。
2.预防感染
加强儿童的体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力,注意气候变化,及时增减衣物,预防上呼吸道感染等感染性疾病。一旦发生感染,要及时、彻底地治疗。
3.避免接触过敏原
尽量避免儿童接触花粉、尘埃、动物皮毛等过敏原,在花粉传播季节,尽量减少外出,外出时可佩戴口罩。虫咬季节注意做好防虫措施,避免虫咬。
儿童紫癜的发生与多种因素相关,早期诊断、及时治疗以及积极预防过敏原和感染等对于患儿的预后至关重要。家长应密切关注儿童的身体状况,一旦出现可疑症状,应及时带儿童就医,以便早期诊断和治疗。



