血管性血友病是怎么回事

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血管性血友病考虑是遗传性因素、获得性因素等引起的。

1.遗传性因素

血管性血友病多由血管性血友病因子基因突变引起,属于常染色体显性或隐性遗传。基因突变可导致血管性血友病因子数量减少或功能异常,影响血小板黏附和凝血因子Ⅷ的稳定性,进而引发凝血功能障碍。患者常表现为皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等症状,女性患者还可能出现月经过多或产后出血。

2.获得性因素

部分患者可能因免疫系统疾病、恶性肿瘤、药物影响或长期接触致癌物质等获得性因素导致血管性血友病因子缺乏或功能异常。例如,系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病可能产生抗血管性血友病因子抗体,肿瘤细胞吸附血管性血友病因子导致血浆水平下降,而肝素、阿司匹林等药物则可能干扰血管性血友病因子功能。

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血管性血友病
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,其发病机制是患者的血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同,临床出血表现相差很大,实验室检查比血友病复杂,轻症患者的变化不典型,常需结合病史与临床综合判断。
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世界血友病日?
曾海江 副主任医师
赣州市人民医院 三甲
每年的4月17号,为世界血友病日,为了纪念世界血友病联盟发起人加拿大籍的法兰克先生对于血友病病人的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知,自1989年起特别选用他的生日4月17日作为世界血友病日。每年到了这天,世界血友病联盟都会举办活动,同时世界各地血友病病人共度节日,目的主要是唤起大众对于血友病的
血友病能治好吗?
张磊 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
血友病现阶段还无法完全治好,血友病不是一种多见的疾病,是由于人体内的凝血因子缺失或者完全缺乏,造成血管破裂的时侯,凝血因子无法发挥正常的作用,因此造成破口出血不止;由于血友病是一种具有遗传性的,或者由于基因突变造成的疾病,因此现阶段无法完全治愈,只能经过为病人输入凝血因子,以减少出血、保护关节功能,
血友病是伴x隐性遗传?
张磊 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
血友病是一种染色体X隐性遗传的疾病,主要是八因子缺乏,好发于男性病人,主要造成体内凝血因子合成的障碍。凝血功能表现出异常,一旦损伤部位出血就不容易止血,多见于关节,皮肤等。对于此病人来讲,尤其注意外伤病史,治疗方法主要给予补充相应的凝血因子,尽量做好产前筛查。
血友病能治好吗?
丁英波 副主任医师
蓬莱市中医医院 三甲
血友病属于一类遗传性的疾病,是因为基因突变所导致凝血功能障碍表现出一个出血性的症状,因此说按照现阶段的医学来讲,可能从基因水平彻底地治愈血友病还有困难,因为基因治疗还没有办法达到把这个突变的基因纠正了。因此现阶段血友病的主要治疗方法还是一个对症的治疗,因为血友病病人是因为体内的凝血因子缺乏,因此不能
甲型血友病
王武明 主任医师
中国人民解放军第八二医院 三甲
甲型血友病是指由于缺乏凝血因子八因子而造成的一种出血性疾病。若是缺乏凝血因子九因子,则为乙型血友病。甲型血友病病人发病的原因是由于凝血因子八因子的基因异常,造成了先天性的八因子缺乏,因此表现为临床出血的一组疾病。该病现阶段治疗主要和替代治疗为主,也就是定期输入含有八因子的血制品。除此之外,需要警惕由
血管性血友病
孙明丽 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
血管性血友病是一种遗传性的疾病,发病机制主要是由于血管性血友病因子基因突变,导致血浆当中血管性血友病因子数量减少,或者是质量的异常。病人往往可以出现全身多个部位的出血症状,比如说可以有皮肤黏膜的出血,有的时候有可能会出现关节和肌肉的出血。还有部分患者有可能会出现月经过多等等。治疗的时候主要是输入血管性血友病因子进行替代治疗。
异常子宫出血是什么
赵卫红 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
异常子宫出血主要是指月经的频率、规律、经期出血量或持续时间出现异常而引起的出血。 异常子宫出血好发于青少年或绝经前女性。患者可能会出现月经周期缩短或延长、月经周期不规律、月经量过多、出血持续时间延长等情况,若不及时控制出血,可能会引发贫血、子宫内膜癌等并发症。异常子宫出血多数情况下是由于子宫内膜息肉
血管性血友病会影响视力吗
杨丽霞 副主任医师
山东大学第二医院 三甲
血管性血友病是不是会影响视力,需要根据病情严重程度、有无并发症等因素判断。 如果血管性血友病患者病情较轻,仅出现轻微皮肤黏膜出血症状,并且积极干预没有引起并发症,通常不会影响视力。但是患者病情严重,导致眼内微血管破裂出血或者是出现严重贫血、颅内出血等并发症,容易对视力产生影响。 患者平时应该注意保护
月经半个月不走黑褐色是妇科病吗
吕讷男 副主任医师
首都医科大学附属北京妇产医院 三甲
月经半个月不走黑褐色可能是妇科病,但不排除是其他原因引起的。 月经半个月不走可能是由子宫内膜炎、子宫腺肌病等妇科病引起的,这些疾病可导致月经异常,造成月经持续时间长,并且会使经血流出不畅,长时间淤积在子宫内出现黑褐色现象。但是其他非妇科疾病也可能会引起这种情况,比如血管性血友病、严重肝功能不全等。
脑卒中是怎么回事
董华丽 主任医师
郑州市中医院 三甲
脑卒中是急性脑血管病变,可以分为缺血性脑卒中和出血性脑卒中,两者的病因是不同的。 1、缺血性脑卒中 脑动脉硬化,结核、梅毒、结缔组织疾病等原因引起的动脉炎,还有先天性血管狭窄等多种原因,都可导致颅内动脉供血不足,引起缺血性脑卒中。 2、出血性脑卒中 颅内动脉瘤、动静脉畸形破裂,凝血机制异常,血友病,
什么是血友病
张辉 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
血友病是一种遗传性凝血功能,障碍的出血性疾病,血友病常见的症状是出血,出血是自发性的,出血可以表现在皮肤、鼻腔以及关节等处。血友病一旦有深部出血的情况,就是比较危险的,甚至会危及患者的生命。
如何预防血友病患者出血的发生
任建平 主任医师
临汾市人民医院 三甲
预防血友病出血的方法有很多:第一、防止剧烈运动,避免肌肉注射和静脉注射药物。第二、调整情绪。因为精神因素刺激也会诱发出血。第三、一旦出血,需要立即给予凝血因子进需补充替代治疗。第四、如果需要进行手术,需要提前检测一下凝血因子给予输注,以防止术中出血。第五、避免吃可以引起血小板功能低下的药物,如阿司匹林、前列腺素E、潘生丁等。血友病患者要做
如何治疗血友病
张辉 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
目前治疗血友病主要是两种方法,一个是替代治疗,第二个是基因治疗。替代治疗就是缺什么补什么,譬如血友病A,也就是血友病甲,就要补充凝血因子,因为是凝血因子缺乏导致。血友病第二种方法是基因治疗,基因治疗是通过基因修饰治疗以后,把能够产生正常凝血因子基因导回到患者体内,达到替代性治疗策略,这个策略最大优点就是一次性治疗,而不像普通凝血因子治疗,
血友病a的遗传方式
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
血友病a是一种X连锁隐性遗传性疾病。如果为男性血友病患者,在与正常女性结婚后所生处的女子都是血友病基因的携带者,而男性都是健康人。如果正常男性与女性血友病携带者结婚,那么其生育的女性,有一半可能是携带者,而男性有一半可能会发病。
血友病的症状
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
血友病主要表现是出血,血友病有三种,有八九十一级所引起的,俗称甲乙丙类血友病。其中出血症状最明显的是甲类血友病,有时是无缘无故出血,比如嘴、牙齿、粘膜、鼻腔等突然出血。更严重的主要表现是大关节方面的出血。出血症状比较重,而且恢复慢,造成的后遗症比较明显,尤其是关节的出血。长时间多次的关节出血,会引起关节腔的积血,会导致关节功能的受损。
血友病是什么病
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
血友病是一组凝血因子异常导致的先天性出血性疾病,血友病最主要的特点是从婴儿期开始出现明显的出血倾向,出血的特点主要是发生在关节出血,最具有特征性,常常是自发性的,各个关节都可以累积。还可以出现皮下或者肌肉的血肿、腰部或者腹膜后的血肿,也可以出现胃肠道和泌尿道的出血。
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