肺动脉高压的分级分为血流动力学分级和心功能分级两大体系，其中血流动力学分级基于右心导管检查结果，心功能分级采用NYHA心功能标准，两者结合可全面评估病情严重程度及预后。
一、血流动力学分级
诊断标准：依据2018年WHO肺动脉高压诊断指南，血流动力学分级以静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压（mPAP）、肺毛细血管楔压（PCWP）和心输出量（CO）为核心指标。正常mPAP为10~15mmHg，肺动脉高压诊断标准为静息mPAP>25mmHg且PCWP≤15mmHg（排除左心疾病）。
分级维度：
- 轻度肺动脉高压：mPAP 26~35mmHg，运动后mPAP可能升至30~35mmHg，CO多正常或轻度降低，常见于早期特发性肺动脉高压（PAH）患者及轻度慢性阻塞性肺疾病（COPD）合并肺动脉高压者。
- 中度肺动脉高压：mPAP 36~45mmHg，PCWP可轻度升高（10~15mmHg），CO降低（2.5~3.0L/min），老年高血压患者或系统性红斑狼疮合并肺动脉高压者易出现此分级，日常活动后多伴气短、乏力。
- 重度肺动脉高压：mPAP>45mmHg，PCWP正常或<15mmHg，CO<2.5L/min，多伴随右心衰竭，常见于特发性PAH晚期、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）及严重先天性心脏病患者。
- 特殊人群差异：老年患者因血管弹性下降，mPAP基线值偏高，需结合症状判断；儿童肺动脉高压（如先天性心脏病相关性）常与分流程度相关，mPAP分级标准与成人一致，但需考虑生长发育对肺血管阻力的影响。
二、心功能分级（NYHA分级）
分级标准：根据患者日常活动能力及症状严重程度分为Ⅰ~Ⅳ级，反映肺动脉高压对生活质量的影响：
- Ⅰ级：日常活动不受限，体力活动后无气短、乏力等症状，此类患者多为轻度肺动脉高压且未累及右心功能。
- Ⅱ级：日常活动轻度受限，休息时无症状，快走、爬楼等中等强度活动后出现气短，常见于中度肺动脉高压患者，女性因激素水平波动可能较男性更早出现症状。
- Ⅲ级：日常活动明显受限，轻微活动（如穿衣、平地行走）即出现呼吸困难、下肢水肿，心功能储备下降，吸烟、肥胖人群因肺血管阻力增加，此级进展速度较非吸烟人群快30%~50%。
- Ⅳ级：静息状态下即有呼吸困难，任何体力活动均加重症状，需长期卧床，老年患者合并冠心病、糖尿病时，因心肌缺血进一步降低心输出量，易快速进展至Ⅳ级。
三、病因分类与分级关联
第1类肺动脉高压（PAH）：含特发性、遗传性及相关疾病（如结缔组织病），分级与发病年龄相关，20~40岁女性患者因雌激素波动，特发性PAH发病率是同年龄段男性的2~3倍，此类患者mPAP与NYHA分级呈正相关，Ⅲ级患者中约40%可检测到骨形态发生蛋白受体2（BMPR2）基因突变。
第2类左心疾病相关性肺动脉高压：由左心室射血分数（LVEF）降低、瓣膜病等导致，分级需优先控制基础心脏病，老年高血压患者因动脉硬化常合并左心室肥厚，PCWP可因容量负荷增加误判为PAH，需通过超声心动图测量左心室舒张功能辅助鉴别。
第3类肺部疾病/缺氧相关性肺动脉高压：COPD、间质性肺病患者分级与血氧饱和度（SpO2）相关，SpO2<85%时mPAP进展速度较SpO2>85%者快2倍，长期吸烟者因肺血管重塑，此类患者中重度分级比例较非吸烟者高15%。
第4类CTEPH：分级与血栓负荷及肺血管阻力（PVR）相关，深静脉血栓病史患者需结合D-二聚体动态监测，高海拔地区居民因慢性缺氧，肺动脉高压发生率高，其分级标准与平原人群一致但症状出现更早。
第5类混合性肺动脉高压：由多因素（如甲状腺功能亢进、骨髓增生异常综合征）导致，分级时需综合评估各合并症影响，糖尿病患者因微血管病变可使PCWP升高，掩盖PAH分级，需通过糖化血红蛋白（HbA1c）调整评估。
四、特殊人群分级注意事项
儿童患者：先天性心脏病（如室间隔缺损）导致的肺动脉高压，分级需结合分流束速度（压差>50mmHg提示重度分流），1岁以下婴儿因肺血管阻力高，mPAP基线值偏高，需在6个月内动态监测超声心动图避免过度诊断。
老年患者：70岁以上人群中，约8%存在肺动脉高压，多合并冠心病、高血压，分级时需排除主动脉瓣钙化导致的假性肺动脉高压，此类患者优先通过利尿剂控制容量负荷，避免因PCWP升高误判分级。
妊娠期女性：孕前心功能Ⅰ~Ⅱ级者，孕期mPAP生理性升高（平均增加5~8mmHg），需在孕24~28周前完成基线评估，心功能Ⅲ级以上患者建议终止妊娠，避免产后右心衰竭风险。
肾功能不全患者：慢性肾病（CKD 3~5期）因水钠潴留，PCWP可假性升高，需通过估算肾小球滤过率（eGFR）及尿微量白蛋白/肌酐比值排除容量负荷干扰，优先选择非甾体抗炎药（NSAIDs）以外的降压药控制基础病。
五、分级的临床意义
治疗决策：血流动力学分级指导靶向药物选择，mPAP>45mmHg且CO<2.5L/min者需联合前列环素类、内皮素受体拮抗剂等；心功能Ⅲ~Ⅳ级患者优先启动血管扩张剂治疗，老年患者需避免使用钙通道阻滞剂（CCB），因可能加重低血压风险。
预后评估：NYHAⅣ级患者1年生存率约45%，mPAP>35mmHg且PVR>10 Wood单位者5年生存率不足30%，儿童先天性心脏病合并重度肺动脉高压（mPAP>40mmHg）若未及时干预，成年后右心衰竭发生率达70%。
干预策略：儿童患者以纠正心脏结构异常为主，优先选择经皮封堵术；老年患者以控制基础病（如降压、降糖）为核心，避免高强度体力活动；妊娠期患者以抗凝、吸氧维持症状稳定，产后48小时内密切监测右心功能指标。
