肺纤维化是一大类肺部疾病终末期改变，特征是肺组织纤维结缔组织异常增生致结构破坏，病因有环境、药物、疾病、遗传等，病理见肺泡壁增厚等，临床表现有呼吸困难、咳嗽等，诊断靠影像学、肺功能、活检，治疗有药物、非药物及生活方式管理，不同人群有不同特点。
病因方面
环境因素：长期吸入无机粉尘（如石棉纤维等）、有机粉尘（如发霉的干草、蘑菇种植环境中的粉尘等）是常见病因。长期接触石棉的工人，患石棉肺进而发展为肺纤维化的风险显著增加，研究表明石棉暴露人群肺纤维化的发病率远高于普通人群。
药物因素：某些药物也可能引发肺纤维化，如胺碘酮等抗心律失常药物，有报道显示长期服用胺碘酮的患者中约有一定比例会出现肺纤维化相关表现。
疾病因素：一些自身免疫性疾病可伴发肺纤维化，像系统性硬化症患者，约有相当比例会出现肺纤维化；类风湿关节炎也可能累及肺部导致肺纤维化。此外，病毒感染等也可能在一定条件下诱发肺纤维化。
遗传因素：部分肺纤维化存在遗传倾向，某些特定的基因变异与家族性肺纤维化的发生相关，不过遗传因素导致肺纤维化的具体机制还在进一步研究中。
病理表现
显微镜下可见肺泡壁增厚，间质中有大量的胶原纤维等细胞外基质沉积，肺泡结构被破坏，肺泡腔变窄甚至消失，随着病情进展，肺组织逐渐失去正常的弹性和气体交换功能。
临床表现
呼吸困难：这是肺纤维化最常见的症状，早期在活动后出现，随着病情进展，休息时也可感到呼吸困难。例如，轻度肺纤维化患者可能在快走、爬楼梯等活动时出现气促，而病情较重者可能连日常的穿衣、洗漱等轻微活动都感觉呼吸困难。
咳嗽：多为干咳，少数患者可能有少量白痰。咳嗽一般持续存在，部分患者咳嗽较为顽固。
体征：在疾病晚期，可能会出现杵状指（手指或脚趾末端增生、肥厚，呈杵状），双肺可闻及Velcro啰音（一种类似Velcro尼龙搭扣被拉开时的声音）。
诊断方法
影像学检查：胸部高分辨率CT（HRCT）是诊断肺纤维化的重要手段。在HRCT上可表现为双肺弥漫性的网格状、蜂窝状改变等典型的肺纤维化影像学特征。例如，特发性肺纤维化患者的HRCT通常显示双下肺和胸膜下分布为主的网格影、蜂窝肺等。
肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍，如肺活量（VC）降低、肺总量（TLC）降低等，同时弥散功能也会下降，一氧化碳弥散量（DLco）明显降低。
活检：肺活检是诊断肺纤维化的金标准，包括经支气管镜肺活检（TBLB）、胸腔镜肺活检等，但活检属于有创检查，会有一定风险，需严格掌握适应证。
治疗与管理
药物治疗：目前用于肺纤维化治疗的药物主要有吡非尼酮、尼达尼布等。吡非尼酮可以抑制肺纤维化相关的炎症和纤维化过程，多项临床研究显示其能延缓特发性肺纤维化患者肺功能下降的速度；尼达尼布同样具有抗纤维化和抗炎的作用。
非药物治疗：氧疗对于存在呼吸困难、低氧血症的患者非常重要，通过吸氧可以改善患者的缺氧状况，提高生活质量。对于病情较重、肺功能严重受损的患者，肺移植可能是一种有效的治疗手段，但肺移植面临供体短缺、手术风险以及术后排斥反应等诸多问题。
生活方式管理：患者需要避免接触危险因素，如戒烟、避免继续暴露于有害粉尘环境等。同时，适当进行肺康复锻炼，如呼吸训练、有氧运动等，有助于改善肺功能和提高运动耐力，但锻炼需在医生指导下根据自身情况适度进行。
对于不同年龄的人群，儿童患肺纤维化相对较少，多与遗传等特殊因素相关，儿童肺纤维化的诊断和治疗需要更加谨慎，更注重保护儿童的生长发育；女性和男性在肺纤维化的发病率上可能无显著性别差异，但在某些与自身免疫相关的肺纤维化中，女性可能有一定的发病特点；有肺纤维化家族史的人群需要更加密切关注自身肺部健康状况，定期进行肺部检查；长期接触有害环境因素的人群，如矿工、某些工厂工人等，要做好职业防护，降低肺纤维化的发生风险。
