特发性肺纤维化的治疗方法有抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练、肺移植手术等。
1.抗纤维化药物治疗
常用药物包括吡非尼酮胶囊和尼达尼布软胶囊。吡非尼酮通过抑制转化生长因子-β通路减缓纤维化进程，尼达尼布作为多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可阻断纤维母细胞增殖信号。两者均需长期规律服用，用药期间需定期监测肺功能及肝功能，警惕胃肠道不适、肝功能异常等不良反应。
2.氧疗
适用于静息状态下血氧饱和度低于88%的患者，建议每日吸氧时间超过15小时。长期家庭氧疗可改善组织缺氧状态，减轻呼吸困难症状，延缓肺动脉高压进展。便携式制氧机适合活动时使用，夜间睡眠建议配合血氧监测仪调整氧流量。
3.肺康复训练
包含呼吸肌锻炼、有氧运动和营养指导。腹式呼吸训练可增强膈肌力量，缩唇呼吸能改善气体交换；低强度踏车或步行训练建议每周3-5次，每次20-30分钟；营养师会制定高蛋白饮食方案，配合口服营养补充剂维持体重指数在20-25之间。
4.肺移植手术
针对年轻且无严重合并症的终末期患者，双肺移植是可能延长生存期的根治手段。术前需全面评估心肺功能及免疫状态，术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应，肺移植后5年生存率约50-60%。
