典型预激综合征是因存在附加房室传导旁路致部分心肌提前激动的心脏传导异常疾病,有无症状及心律失常相关症状等临床表现,心电图有特定特征,可通过心电图、动态心电图、电生理检查诊断,无症状者定期随访,有症状者发作时可尝试刺激迷走神经等方法,预防发作可考虑导管消融治疗,大多数患者预后较好,儿童患者预后与病情等因素有关。
一、定义
典型预激综合征是一种心脏传导异常的疾病,是由于心脏在正常的传导途径之外,存在附加的房室传导旁路(Kent束),导致部分心肌提前激动。
二、发病机制
正常心脏的电传导是从窦房结发出冲动,经房室结、希氏束、左右束支及浦肯野纤维传导至心室。而在预激综合征患者中,存在Kent束,它可使心房的冲动提前到达心室的某些部位,导致心室部分提前激动。
三、临床表现
1.无症状:部分患者终身不出现症状,仅在心电图检查时被发现。
2.心律失常相关症状
心动过速:最常见的是房室折返性心动过速,可突然发作,心率通常在150-250次/分钟,患者可出现心悸、胸闷、头晕等症状,严重时可能影响血流动力学,导致血压下降、黑矇等。儿童患者可能表现为哭闹不安、拒食等。
房颤或房扑:少数患者可合并心房颤动或心房扑动,此时患者可能出现心悸加重、胸闷、头晕,甚至出现晕厥等严重情况。年龄较小的儿童发生房颤时,病情变化可能较快,需密切关注。
四、心电图特征
1.P-R间期缩短:正常P-R间期大于等于0.12秒,而预激综合征患者P-R间期小于0.12秒。
2.δ波:QRS波群起始部分粗钝,称为δ波。
3.QRS波群增宽:QRS波群时间大于0.11秒。
4.继发性ST-T改变:ST段呈继发性改变,与δ波方向相反,T波也常倒置。
五、诊断方法
1.心电图检查:是诊断典型预激综合征的主要方法,典型的心电图表现如上述的P-R间期缩短、δ波、QRS波群增宽及ST-T改变等可帮助明确诊断。
2.动态心电图(Holter):可记录患者24小时甚至更长时间的心电图变化,有助于发现无症状的心律失常发作情况,对于评估病情和制定治疗方案有重要意义。儿童进行Holter检查时,需注意电极的固定,避免因患儿活动导致电极脱落影响检查结果。
3.电生理检查:当临床表现不典型或诊断不明确时,可进行电生理检查。通过心内电生理检查可以明确旁路的位置、数量等,还可诱发心律失常以进一步了解其发生机制和评估病情。
六、治疗
1.无症状患者:一般无需特殊治疗,但需定期随访,密切观察病情变化。儿童患者即使无症状也需定期进行心电图等检查,关注心脏结构和功能的变化。
2.有症状患者
心动过速发作时:可采用刺激迷走神经的方法(如按压颈动脉窦、Valsalva动作等)尝试终止心动过速,但儿童患者使用这些方法需谨慎,避免引起不良后果。对于药物复律,可选用腺苷、普罗帕酮等药物,但需注意药物在儿童中的安全性和剂量调整。
预防发作:对于经常发作心动过速、房颤等心律失常的患者,可考虑进行导管消融治疗。导管消融是通过导管将射频电流或冷冻能量传递到旁路组织,使其发生凝固性坏死,从而阻断异常传导通路,达到根治预激综合征的目的。儿童患者进行导管消融时,需根据其年龄、体重等调整操作参数,术后需密切观察有无并发症,如心脏穿孔、房室传导阻滞等。
七、预后
大多数典型预激综合征患者预后较好,经适当治疗后可正常生活和工作。但如果合并有快速性心律失常且未得到有效控制,可能会导致心脏扩大、心功能不全等不良后果。儿童患者的预后也与病情的严重程度、治疗是否及时等因素有关,早期诊断和规范治疗有助于改善预后。



