主动脉夹层是极其严重的心血管急症，未经及时治疗的患者短期内死亡率极高，是威胁生命的重大疾病。其本质是主动脉内膜撕裂后血流进入中膜形成血肿，若血肿沿血管壁扩展，可导致主动脉瓣关闭不全、脏器缺血、破裂大出血等致命并发症，发病后每延误1小时，死亡率增加1%-2%。
一、疾病本身的凶险性
1. 高死亡率：未经治疗的Stanford A型主动脉夹层患者在发病48小时内死亡率超过50%，72小时内达70%-80%；Stanford B型虽因累及范围不同风险稍低，但破裂风险仍不容忽视，未及时干预者2周内破裂率约10%-20%。
2. 急性症状进展迅速：夹层扩展过程中可压迫周围组织，导致剧烈胸背部疼痛、呼吸困难、休克等，症状可能在数分钟至数小时内恶化，对机体生理功能造成快速损害。
二、分型差异影响严重程度
1. Stanford A型：累及升主动脉，属于最凶险类型，因升主动脉为血流高压区，夹层易快速扩展并压迫主动脉瓣、冠状动脉，引发急性心功能不全、心肌缺血甚至心脏骤停，几乎所有此类患者需紧急手术干预，围手术期死亡率仍达20%-30%。
2. Stanford B型：局限于降主动脉，虽无需立即手术，但若夹层累及主动脉弓分支或向近端扩展，可引发脑缺血、肢体坏死等严重并发症，部分患者需介入治疗（如支架植入）或长期药物控制。
三、并发症与器官损害
1. 主动脉瓣反流：升主动脉夹层常累及主动脉瓣环，导致瓣叶关闭不全，引发急性左心衰竭，表现为呼吸困难、端坐呼吸、肺部湿啰音，若不及时修复瓣叶或置换瓣膜，可在数小时内进展至心源性休克。
2. 脏器缺血：夹层累及肾动脉时，可导致急性肾衰竭，表现为少尿、血肌酐快速升高；累及腹腔脏器血管时，引发肠缺血，出现剧烈腹痛、便血、肠坏死，需紧急手术切除坏死肠段。
3. 肢体缺血：降主动脉夹层向远端扩展至髂动脉时，可阻断下肢血流，导致肢体苍白、发凉、麻木、运动障碍，严重时发生肢体坏死，需立即血运重建。
四、高危人群与风险因素
1. 年龄与性别：50-70岁人群因动脉粥样硬化、血管壁弹性下降为高发年龄段，男性发病率是女性的2-3倍，可能与长期吸烟、高血压等男性更常见的危险因素相关。
2. 基础疾病：高血压未控制（血压持续＞140/90mmHg）是主要诱因，约70%主动脉夹层患者有长期高血压史；马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征等遗传性结缔组织病患者因主动脉壁结构缺陷，发病年龄可提前至30-40岁，且夹层破裂风险显著升高。
3. 不良生活方式：长期吸烟（每日吸烟≥20支持续＞10年）会加速血管硬化；高脂饮食、缺乏运动导致动脉粥样硬化进展，均增加血管壁剪切力和破裂风险。
五、治疗原则与干预时机
1. 紧急干预的必要性：Stanford A型患者发病后应在24小时内完成手术，术中需置换主动脉瓣和升主动脉；Stanford B型患者若出现持续疼痛、血压升高（收缩压＞140mmHg）或夹层扩展，需在48小时内启动介入治疗，通过支架植入封闭破口。
2. 药物控制策略：无手术指征的患者需终身服用β受体阻滞剂（如美托洛尔）控制心率＜60次/分，血管紧张素转换酶抑制剂（如依那普利）控制血压＜120/80mmHg，以降低主动脉壁压力，延缓夹层进展。
3. 特殊人群注意事项：老年患者合并肾功能不全时，避免使用血管紧张素转换酶抑制剂；妊娠期女性需优先选择对胎儿影响小的药物（如拉贝洛尔），并在孕晚期密切监测血压和主动脉直径变化；儿童患者多为马凡综合征，需长期随访升主动脉直径，超过50mm时建议手术干预。
