动脉性肺动脉高压是肺血管阻力进行性升高的恶性肺血管疾病，病因有遗传、药物毒物、疾病相关等，病理生理有肺血管重构、右心功能不全，临床表现有症状和体征，诊断靠临床表现评估和辅助检查，治疗包括一般治疗和药物治疗，特殊人群如儿童、育龄女性、老年患者有不同注意事项。
一、定义
动脉性肺动脉高压是一类以肺血管阻力进行性升高为特征的恶性肺血管疾病，其病理生理基础是肺小动脉重构，导致右心室后负荷加重，最终可发展为右心衰竭甚至死亡。
二、病因
1.遗传因素：约15%的特发性肺动脉高压患者存在骨形成蛋白受体2（BMPR2）等基因突变，有家族史的人群患病风险可能增加。
2.药物和毒物：某些药物如食欲抑制剂芬氟拉明等，以及长期接触有毒物质如溶剂、燃料等可能诱发动脉性肺动脉高压。
3.疾病相关因素：结缔组织病（如系统性红斑狼疮、硬皮病等）、先天性体-肺循环分流、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染等疾病都与动脉性肺动脉高压的发生相关。
三、病理生理改变
1.肺血管重构：主要表现为肺小动脉中层肥厚、内膜下纤维化、内皮细胞增生等，导致血管管腔狭窄，阻力增加。
2.右心功能不全：由于肺血管阻力升高，右心室后负荷增加，初期右心室可通过心肌肥厚进行代偿，但随着病情进展，右心室逐渐失代偿，出现右心扩大、右心衰竭，表现为体循环淤血等一系列症状。
四、临床表现
1.症状
呼吸困难：是最常见的症状，多在活动后出现，随病情进展，休息时也可出现。
乏力：由于心输出量减少，组织灌注不足所致。
胸痛：可表现为劳力性胸痛，与右心缺血有关。
晕厥：部分患者可出现活动后晕厥，可能与心输出量减少导致脑供血不足有关。
咯血：少数患者可出现咯血，多为少量咯血。
2.体征
肺动脉瓣区第二心音亢进（P2亢进）：由于肺动脉压力升高所致。
三尖瓣反流杂音：右心衰竭时可闻及三尖瓣区收缩期反流杂音。
五、诊断
1.临床表现评估：根据患者的症状、体征初步怀疑动脉性肺动脉高压。
2.辅助检查
超声心动图：是筛查肺动脉高压的重要无创检查方法，可测定肺动脉收缩压等指标，若肺动脉收缩压＞30mmHg需进一步评估。
右心导管检查：是诊断动脉性肺动脉高压的金标准，可直接测定肺动脉压力、肺血管阻力等指标。
影像学检查：胸部X线可发现肺动脉段突出、右心室扩大等；肺部CT有助于排除其他肺部疾病；心脏磁共振成像可评估右心结构和功能等。
六、治疗
1.一般治疗
生活方式调整：患者应避免剧烈运动，预防感染，育龄女性需避孕等。对于有先天性体-肺循环分流的患者，应尽早评估手术适应证。
氧疗：对于存在低氧血症的患者，给予吸氧治疗，可改善患者的缺氧症状。
2.药物治疗
血管舒张剂：如前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等，可降低肺血管阻力，改善患者症状和预后。
抗凝治疗：使用华法林等抗凝药物，预防血栓形成，因为动脉性肺动脉高压患者存在血液高凝状态。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童动脉性肺动脉高压相对少见，但一旦发病，病情进展可能较快。在治疗上需谨慎选择药物，优先考虑非药物干预措施，如评估是否可进行介入或手术治疗等，同时要密切监测儿童的生长发育情况，因为药物可能对儿童的生长有一定影响。
2.育龄女性：动脉性肺动脉高压育龄女性怀孕风险极高，可能导致病情急剧恶化，应严格避孕，在病情稳定且经过评估后再谨慎考虑妊娠相关问题，同时要向患者充分告知妊娠风险。
3.老年患者：老年患者常合并其他基础疾病，在治疗时需综合考虑其肝肾功能、药物相互作用等情况，选择相对安全、对其他基础疾病影响较小的治疗方案，密切监测药物不良反应。
