预激综合征是较少见的心律失常,因存在额外房室传导通路致电信号提前激动心室,有无症状、心动过速发作、心力衰竭、猝死风险等临床表现,可通过心电图、动态心电图、电生理检查诊断,无症状者定期随访,有症状者急性发作期可刺激迷走神经、药物治疗,经常发作可考虑导管消融治疗。
一、定义
预激综合征是一种较少见的心律失常,是指心脏在正常的传导路径之外,存在一条额外的房室传导通路,也被称为房室旁路。正常情况下,心脏的电信号通过房室结-希氏束-浦肯野纤维系统进行传导,而预激综合征患者由于存在旁路,使得电信号可以提前激动心室的一部分或全部,导致心脏提前除极。
二、发病机制
正常心脏的兴奋传导是从窦房结发出冲动,经心房、房室结、希氏束、左右束支及浦肯野纤维到达心室,使心室肌依次兴奋。而预激综合征患者存在先天性房室旁路,它可位于房室环的任何部位,常见的有Kent束(连接心房肌和心室肌的束状结构)、James束(后结间束部分纤维)、Mahaim纤维(连接房室结远端或希氏束、束支与心室肌的纤维)。这些旁路使得心房的激动可以不经过正常的缓慢传导途径,而是通过旁路快速到达心室,引起心室提前激动。
三、临床表现
1.无症状者:部分预激综合征患者没有任何症状,只是在体检或因其他疾病做心电图检查时被发现。这是因为旁路没有引起快速性心律失常,或者虽然有旁路,但没有发生心动过速等相关临床事件。
2.有症状者
心动过速发作:最常见的症状是阵发性室上性心动过速,患者可突然发作心悸、心慌、胸闷等症状,发作时心率通常较快,可达150-250次/分钟。这种心动过速可呈反复发作,儿童和青少年相对较为常见,可能与该年龄段心脏结构和电生理特性有关。例如,一些儿童可能在运动、情绪激动等情况下诱发心动过速发作。
心力衰竭:少数患者在预激综合征基础上发生快速型心律失常时,可能导致心输出量急剧下降,进而引起心力衰竭,出现呼吸困难、乏力、水肿等表现。尤其是年龄较小的儿童,心脏储备功能相对较弱,发生心力衰竭时症状可能更为明显,需要及时干预。
猝死风险:虽然大多数预激综合征患者预后良好,但少数患者可能发生心室颤动等严重心律失常,导致猝死。有研究表明,预激综合征合并快速心房颤动时,心室率可极快,容易转化为心室颤动,尤其在成人中,如果不及时处理,猝死风险较高。但在儿童中相对少见,但也不能忽视,需要密切关注。
四、诊断方法
1.心电图检查:是诊断预激综合征的主要方法。典型的预激综合征心电图表现为PR间期缩短(<0.12秒),QRS波群增宽(>0.12秒),并且在QRS波群起始部可见delta波。不同类型的旁路在心电图上有不同的表现,例如Kent束旁路引起的预激综合征,心电图表现较为典型;James束旁路引起的预激综合征,PR间期缩短,但QRS波群正常;Mahaim纤维引起的预激综合征,PR间期正常或延长,QRS波群增宽。
2.动态心电图(Holter)检查:可以长时间连续记录心电图,有助于发现间歇性预激综合征以及无症状时的心律失常发作情况。对于一些偶尔发作症状的患者,Holter检查能够捕捉到发作时的心电图改变,从而明确诊断。儿童在进行Holter检查时,需要家长配合做好电极片的固定等工作,确保检查的顺利进行。
3.电生理检查:当临床上高度怀疑预激综合征,但心电图表现不典型时,可进行电生理检查。通过心内电生理检查可以明确旁路的存在、定位旁路的部位以及评估旁路参与心动过速的机制等。这是一种有创检查,但对于明确诊断和制定治疗方案具有重要意义。
五、治疗与管理
1.无症状患者的管理:对于没有症状的预激综合征患者,一般不需要特殊治疗,但需要定期随访,包括心电图检查等,观察病情变化。因为部分患者可能在日后出现心律失常发作,需要及时发现和处理。在随访过程中,要关注患者的生活方式,比如儿童应避免过度剧烈运动、情绪过度激动等可能诱发心动过速的因素。
2.有症状患者的治疗
急性发作期治疗:对于阵发性室上性心动过速发作,可采用刺激迷走神经的方法,如让患者Valsalva动作(深吸气后屏气,再用力呼气)、按压眼球等,但儿童要谨慎使用按压眼球的方法,以免造成眼部损伤。如果刺激迷走神经无效,可选用药物治疗,如腺苷、维拉帕米等,但儿童使用药物时需要严格掌握剂量和适应证,避免药物不良反应。对于发生快速心房颤动且心室率很快的患者,需要紧急处理,因为有发生心室颤动的风险,可选用胺碘酮等药物,但同样要考虑儿童的特殊生理特点,选择合适的药物和剂量。
预防性治疗:对于经常发作心动过速且症状明显影响生活质量的患者,可考虑进行导管消融治疗。导管消融是通过导管将射频电流或冷冻能量应用于旁路部位,使其组织发生凝固性坏死,从而消除旁路,达到根治预激综合征的目的。儿童进行导管消融治疗时,需要在具备小儿心脏介入经验的医疗机构进行,术前要充分评估风险,术后要加强护理,密切观察有无并发症等情况。
总之,预激综合征是一种需要引起重视的心律失常疾病,通过心电图等检查可以明确诊断,根据患者的具体临床表现采取相应的管理和治疗措施,以提高患者的生活质量,降低并发症的发生风险。



