多囊肾治疗以延缓肾功能恶化、控制并发症为核心目标，主要通过生活方式调整、药物干预、并发症管理、必要时手术或替代治疗实现，具体方案因病情类型（常染色体显性/隐性）、年龄、合并症等因素而异。
1. 生活方式与基础管理：
低盐饮食（每日盐摄入＜5g）可减少水钠潴留，延缓囊肿扩张；低蛋白饮食（0.8~1.0g/kg/d，以优质蛋白为主）减轻肾脏代谢负担；规律温和运动（每周3~5次，每次30分钟，如快走、游泳）维持心肺功能但避免剧烈运动或腰部撞击；控制体重（BMI维持在18.5~24.9）降低代谢性肾脏损伤风险；戒烟限酒（酒精、尼古丁均会加重肾血管收缩）；避免使用肾毒性药物（如氨基糖苷类抗生素、非甾体抗炎药）。ADPKD患者尤其需注意避免腰部外伤，降低囊肿破裂风险。儿童患者应在监护人指导下调整饮食结构，保证营养均衡但限制高钾食物（如香蕉、海带）摄入；老年患者需简化饮食方案，减少加工食品（含磷添加剂）摄入。
2. 药物治疗策略：
高血压控制是核心，首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）（如依那普利、氯沙坦），可降低血压并减少蛋白尿，延缓肾功能下降速度。合并水肿时短期使用袢利尿剂（如呋塞米），需监测电解质避免低钾血症。囊肿生长控制方面，托伐普坦（V2受体拮抗剂）可减少肾小管水重吸收，缓解囊肿扩张（需遵医嘱使用）。尿路感染时选择喹诺酮类（如左氧氟沙星）或头孢类抗生素，疗程7~14天，避免长期使用导致耐药性。疼痛明显时短期使用对乙酰氨基酚（避免非甾体抗炎药加重肾功能损伤）。ARPKD患者需避免使用肾毒性药物，以对症支持为主。
3. 并发症综合管理：
高血压需定期监测（每日早晚各1次），目标控制在130/80mmHg以下，若药物控制不佳，可联合长效钙通道阻滞剂（如氨氯地平）。尿路感染早期症状表现为尿频、尿急，需留取中段尿培养后针对性用药，避免转为慢性感染。囊肿破裂（突发腰痛、血尿）需立即卧床休息，监测血红蛋白及血压，必要时手术止血。肾结石患者需多饮水（每日尿量＞2000ml），尿酸结石可口服枸橼酸钾碱化尿液，大结石（＞0.6cm）需碎石或取石治疗。终末期肾病（ESRD）患者需根据年龄、身体状况选择透析（血液透析或腹膜透析）或肾移植，移植前需筛查供体是否携带ADPKD致病基因。
4. 手术与替代治疗：
大囊肿（直径＞5cm）压迫肾实质导致肾功能下降、反复疼痛或感染时，可采用超声引导下经皮囊肿穿刺抽吸+硬化剂注射术，或腹腔镜囊肿去顶减压术，术后需监测肾功能变化。终末期肾病患者首选肾移植，供体需为亲属或配型匹配者，移植后需长期服用免疫抑制剂（如他克莫司），并定期复查囊肿大小及肾功能指标。
5. 特殊人群与类型处理：
ARPKD（多见于婴幼儿）需重点监测生长发育，每日饮水量20~30ml/kg，避免脱水加重肾损伤；控制感染（优先选择青霉素类抗生素），必要时短期使用利尿剂缓解肺水肿。妊娠女性（ADPKD患者）需在孕早期至中期每2周监测肾功能，禁用ACEI/ARB（有致畸风险），产后24小时内密切观察血压变化。老年患者（≥65岁）用药需避免肾毒性叠加，优先选择长效降压药（如缬沙坦），避免联合保钾利尿剂（防高钾血症）。合并糖尿病者需将糖化血红蛋白控制在7%以下，减少肾脏微血管损伤。
