儿童甲状腺肿瘤的分类和特点

来源:民福康

儿童甲状腺肿瘤分为良性和恶性两大类,良性以甲状腺腺瘤为主,恶性以乳头状癌(PTC)占绝对多数,其分类特点在年龄、性别分布、病理特征及预后方面存在显著差异。

一、良性甲状腺肿瘤

1. 甲状腺腺瘤:

-流行病学特征:占儿童良性甲状腺肿瘤的80%~90%,发病年龄多集中在5~15岁,女性发病率显著高于男性(女:男约3:1),青春期前发病较少。

-病理特征:由甲状腺滤泡上皮细胞增殖形成,分为滤泡状、乳头状、嗜酸细胞型等亚型,多数有完整包膜,切面呈灰白色或棕褐色,质地较软。

-临床表现:多为偶然发现的颈部无痛性肿块,直径通常<3cm,生长缓慢,少数可因囊内出血出现短期增大或疼痛,甲状腺功能多正常。

-预后:恶变率<1%,手术切除后复发率<5%,无需辅助治疗,长期随访即可。

二、恶性甲状腺肿瘤

1. 乳头状癌(PTC):

-流行病学特征:儿童甲状腺癌中最常见类型,占80%~90%,发病高峰为10~14岁,女性多于男性(女:男约2:1),部分病例与RET/PTC融合基因相关,家族性发病占10%~15%。

-病理特征:肿瘤细胞呈乳头状排列,核质比增高,可见核沟、核内假包涵体及砂粒体,免疫组化显示甲状腺球蛋白(TG)、甲状腺转录因子-1(TTF-1)阳性。

-临床表现:颈部肿块伴颈部淋巴结肿大(发生率30%~50%),少数因肺、骨等远处转移就诊,甲状腺功能多正常,超声可见低回声、边界不清、伴钙化的结节。

-预后:总体良好,5年生存率>95%,淋巴结转移不影响长期预后,但需定期随访超声及颈部触诊。

2. 滤泡状癌(FTC):

-流行病学特征:占儿童甲状腺癌的5%~10%,多见于10~15岁,男女比例接近,无明显家族倾向,部分与BRAF基因突变相关。

-病理特征:由滤泡状上皮细胞组成,诊断需依据包膜和血管侵犯,镜下可见不同分化程度的滤泡结构,免疫组化TG阳性,TTF-1阳性。

-临床表现:颈部肿块质地硬,生长速度较PTC快,约10%~15%出现肺、骨转移,超声可见实性低回声结节,血流信号丰富。

-预后:5年生存率约80%~85%,复发率10%~15%,需手术联合放射性碘治疗,低分化亚型预后较差。

3. 髓样癌(MTC):

-流行病学特征:占儿童甲状腺癌的1%~5%,可散发或家族性(常染色体显性遗传,RET基因突变导致多发性内分泌腺瘤病2型),多见于5~10岁,双侧发病占家族性病例的70%。

-病理特征:由甲状腺滤泡旁细胞(C细胞)分泌降钙素,镜下见圆形细胞排列成巢状或条索状,间质有淀粉样物质沉积,降钙素(CT)、癌胚抗原(CEA)阳性。

-临床表现:颈部肿块伴腹泻、面部潮红等类癌综合征(因降钙素分泌过多),家族性病例常合并甲状旁腺功能亢进、嗜铬细胞瘤等,超声可见实性低回声结节。

-预后:较差,5年生存率70%~80%,易早期发生淋巴结和远处转移,需长期监测CT及CEA水平,复发率高。

4. 未分化癌:

-流行病学特征:儿童罕见,占比<1%,多见于15岁以上青少年,男性为主,无明确危险因素。

-病理特征:肿瘤细胞高度异型,核分裂象多见,无乳头状或滤泡状结构,分为梭形细胞型、巨细胞型,CK、Vimentin阳性,TTF-1阴性。

-临床表现:短期内颈部肿块快速增大,伴疼痛、吞咽/呼吸困难,常侵犯气管、食管,远处转移(肺、骨)常见。

-预后:极差,中位生存期<6个月,手术联合放化疗效果有限,需多学科综合治疗。

三、特殊类型与临床特点

1. 甲状腺微小癌:

-定义:肿瘤直径≤10mm,儿童中占30%~40%,PTC占比>90%,多数无淋巴结转移,超声表现为极低回声、边界不清、伴钙化的微小结节。

-管理:手术切除(如腺叶+峡部切除)后无需放射性碘治疗,定期随访超声及甲状腺功能,避免过度治疗。

2. 低龄儿童甲状腺肿瘤:

-特点:<5岁儿童中恶性比例>50%,以PTC为主,常伴颈部淋巴结广泛转移,需尽早手术干预,术后病理确认分期后决定是否辅助治疗。

3. 家族性甲状腺肿瘤:

-提示:对有家族史(如直系亲属患甲状腺癌或MTC)的儿童,需详细询问病史并筛查RET基因突变,对MTC患者家族成员定期监测CT及颈部超声。

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甲状腺肿瘤
甲状腺肿瘤一般是指甲状腺瘤,是甲状腺部位发生的良性或者恶性肿瘤,主要为甲状腺腺瘤,恶性主要为甲状腺癌。
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