肾病综合征是由多种肾脏疾病引起,具大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d,受年龄、生活方式、病史影响)、低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L,受年龄、生活方式、病史影响)、水肿(由低蛋白血症致血浆胶体渗透压降低及肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活致水钠潴留,受年龄、生活方式、病史影响)、高脂血症(低蛋白血症致肝脏合成脂蛋白增加及脂蛋白脂酶活性下降,受年龄、生活方式、病史影响)等特征,需综合临床表现、实验室检查确诊,据具体情况制定个性化治疗方案,兼顾年龄、生活方式、病史等因素综合管理。
一、大量蛋白尿
定义:尿蛋白排泄量超过3.5g/d。这是因为肾小球滤过膜的屏障功能受损,导致原本不能或很少通过滤过膜的大分子蛋白质大量漏出到尿液中。
年龄因素影响:不同年龄段的人群发生大量蛋白尿的原因可能有所不同。儿童肾病综合征中,微小病变型肾病较为常见,而成人则可能更多与膜性肾病等疾病相关。儿童的肾脏处于发育阶段,对于滤过膜损伤的修复能力与成人不同,所以在诊断和治疗上需要考虑年龄差异。
生活方式影响:长期的劳累、感染等生活方式因素可能会加重肾脏的损伤,导致蛋白尿进一步增多。例如,长期熬夜、过度劳累会使身体免疫力下降,容易发生感染,而感染又会诱发或加重肾病综合征的蛋白尿情况。
病史影响:如果患者本身有肾脏基础病史,如既往有肾小球肾炎等疾病,那么发生肾病综合征时大量蛋白尿的出现可能是原有肾脏疾病进展的结果。
二、低蛋白血症
定义:血浆白蛋白低于30g/L。由于大量蛋白质从尿液中丢失,肝脏合成蛋白质的速度相对不足,导致血浆白蛋白水平降低。
年龄因素影响:儿童处于生长发育阶段,对蛋白质的需求较大,低蛋白血症可能会影响儿童的生长发育,如导致身高、体重增长缓慢等。而成人低蛋白血症可能会出现乏力、水肿加重等更明显的全身症状,因为成人的身体机能和代谢与儿童不同,对低蛋白血症的耐受程度和表现形式有差异。
生活方式影响:营养不良的生活方式会进一步加重低蛋白血症,因为身体缺乏合成蛋白质的原料。如果患者本身饮食中蛋白质摄入不足,再加上肾病综合征大量丢失蛋白质,就会使低蛋白血症更加严重。
病史影响:有慢性消耗性疾病病史的患者,本身身体处于消耗状态,发生肾病综合征时更容易出现严重的低蛋白血症,因为其身体的营养储备和合成能力相对较弱。
三、水肿
发生机制:主要是由于低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低,水分从血管内渗出到组织间隙;同时,有效血容量减少,刺激肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活,导致水钠潴留,进一步加重水肿。
年龄因素影响:儿童水肿可能更易出现在眼睑、颜面等组织疏松部位,因为儿童的组织结构特点使得这些部位更容易发生液体的积聚。而成人水肿可能会从下肢开始逐渐蔓延,与成人的重力作用等因素有关。儿童水肿时需要特别注意观察其生长发育相关指标,因为水肿可能会影响营养物质的运输和代谢。
生活方式影响:高盐饮食会加重水钠潴留,从而使水肿加重。如果患者不注意控制盐分摄入,继续保持高盐饮食的生活方式,会使肾病综合征患者的水肿情况难以得到改善。
病史影响:有心脏疾病病史的患者,发生肾病综合征时水肿可能会更加复杂,因为心脏功能不全也会导致水肿,需要鉴别是肾病本身还是心脏疾病导致的水肿,或者两者共同作用。
四、高脂血症
发生机制:低蛋白血症刺激肝脏合成脂蛋白增加,尤其是低密度脂蛋白(LDL)和极低密度脂蛋白(VLDL),同时脂蛋白脂酶活性下降,导致脂质清除减少,从而出现高脂血症。
年龄因素影响:儿童高脂血症可能对其血管系统的长期影响不如成人明显,但也需要关注。而成人高脂血症会增加动脉粥样硬化等心血管疾病的发生风险,因为成人的心血管系统已经发育成熟,长期的高脂血症会逐渐损伤血管内皮,导致心血管疾病的发生概率增加。
生活方式影响:高热量、高脂肪的饮食生活方式会进一步升高血脂,加重肾病综合征患者的高脂血症情况。如果患者不改变这种不健康的饮食方式,会使病情恶化,增加心血管并发症的发生风险。
病史影响:有高脂血症既往病史的患者,发生肾病综合征时高脂血症可能会更难控制,因为其身体对脂质代谢的调节本身就存在一定问题,再加上肾病综合征的影响,脂质代谢紊乱会更加严重。
肾病综合征的诊断需要综合患者的临床表现、实验室检查等多方面的信息。一旦确诊,需要根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案,同时要充分考虑年龄、生活方式、病史等因素对病情的影响,采取相应的措施进行综合管理。



