肺心病后期即慢性肺源性心脏病失代偿阶段，以心、肺功能严重受损为核心，伴随多器官功能障碍，主要表现为呼吸困难加重、体循环淤血、呼吸衰竭及全身代谢紊乱。
一、主要临床表现
1. 心功能失代偿表现：肺动脉高压持续升高致右心室负荷加重，出现下肢凹陷性水肿、颈静脉充盈或怒张，肝大伴压痛，严重时发展为全身水肿、胸水或腹水。活动耐力显著下降，静息状态下亦感胸闷气短，夜间阵发性呼吸困难。
2. 呼吸功能障碍表现：基础肺部疾病（如慢性阻塞性肺疾病）急性加重或感染诱发，咳嗽、咳痰量增多且黏稠，喘息加重，口唇、指端发绀，动脉血氧饱和度常低于90%，部分患者伴随二氧化碳潴留导致头痛、嗜睡。
3. 全身多系统受累：长期缺氧及心输出量降低致多器官损害，如食欲减退、腹胀（胃肠道淤血），尿量减少（肾灌注不足），意识模糊甚至烦躁谵妄（肺性脑病早期表现），电解质紊乱以低钾、低氯性碱中毒或高钾血症（肾功能不全）多见。
二、关键并发症及风险
1. 呼吸衰竭：低氧血症与高碳酸血症同时存在，PaO2＜60mmHg、PaCO2＞50mmHg（海平面标准），若不及时干预可进展为Ⅱ型呼吸衰竭，诱发肺性脑病。
2. 心力衰竭急性加重：右心衰竭为主，可合并心律失常（如房性早搏、心房颤动），因心肌缺氧、电解质紊乱及感染诱因导致心功能进一步恶化，需紧急抢救。
3. 深静脉血栓与肺栓塞：长期卧床、下肢静脉淤血易形成血栓，血栓脱落可致肺栓塞，表现为突发胸痛、咯血、血压骤降，是后期死亡风险因素之一。
三、治疗核心原则
1. 基础病控制：积极控制肺部感染（如细菌性肺炎需针对性抗感染治疗），使用支气管舒张剂（如β2受体激动剂、抗胆碱能药物）改善通气，避免病情急性加重。
2. 呼吸与循环支持：低流量吸氧（1-2L/min）纠正缺氧，必要时无创/有创呼吸机辅助通气；利尿剂（如袢利尿剂）短期减轻水肿，慎用强效利尿剂以防电解质紊乱；血管扩张剂（如前列地尔）降低肺动脉压。
3. 并发症防治：纠正酸碱失衡（如使用碳酸氢钠纠正严重代酸），预防感染性休克，抗凝治疗（如低分子肝素）降低深静脉血栓风险。
四、特殊人群管理要点
1. 老年患者：合并高血压、糖尿病者需监测血压血糖，避免使用肾毒性药物；优先选择长效支气管舒张剂，避免快速静脉补液加重心衰。
2. 儿童患者：罕见，但需严格排除先天性心脏病等基础疾病，禁用有心脏毒性的药物（如某些抗生素），以非药物干预（如氧疗、呼吸训练）为主。
3. 妊娠期女性：需在多学科协作下制定方案，避免使用ACEI类降压药，以间断低流量吸氧和呼吸训练为主，病情加重时及时终止妊娠风险。
五、生活方式优化建议
1. 氧疗规范：每日保证15-18小时持续低流量吸氧，使用便携式制氧机需定期检测氧浓度；避免在高海拔或密闭空间停留。
2. 呼吸训练：每日3次缩唇呼吸（鼻吸4秒，缩唇呼6秒）及腹式呼吸训练，增强膈肌功能，改善通气效率。
3. 营养支持：低盐高蛋白饮食（每日蛋白质1.2-1.5g/kg），避免产气食物（如豆类），合并肾功能不全时限制钾摄入；严重营养不良者予肠内营养支持。
4. 心理调节：家属多陪伴，避免患者因焦虑诱发呼吸困难；参与呼吸康复小组，增强疾病管理信心。
