肺囊性纤维化的治疗需综合多种方法，如药物治疗、物理治疗、营养支持、手术治疗等。
1.药物治疗
使用黏液溶解剂如氨溴索、乙酰半胱氨酸，降低痰液黏稠度，促进排出；针对肺部感染，根据病原菌及药敏试验选用抗生素，如头孢他啶、阿奇霉素等；支气管扩张剂如沙丁胺醇可缓解气道痉挛，改善通气；胰酶替代治疗药物，如胰酶肠溶胶囊，可改善消化吸收功能。
2.物理治疗
胸部物理治疗包括体位引流、胸部叩击和振动，利用重力或机械力促使痰液松动排出；呼吸训练如缩唇呼吸、腹式呼吸，可增加呼气阻力，提高肺通气量，改善呼吸功能。
3.营养支持
患者能量消耗大，需高热量、高蛋白、高脂肪饮食，并补充脂溶性维生素A、D、E、K及钙、镁等矿物质，必要时通过鼻饲或胃肠外营养支持。
4.手术治疗
对于终末期患者，肺移植是最终治疗手段，可显著提高生存率和生活质量。
