原发性胆汁性胆管炎的治疗包括药物治疗和非药物治疗，药物治疗有熊去甲胆酸（适用于大多数患者，依个体调整）和奥贝胆酸（用于熊去甲胆酸不耐受或应答不足者，特殊人群需监测）；非药物治疗包括饮食（低脂、高蛋白、高维生素）和运动（据自身选合适方式，每周3-5次）；老年患者用药需谨慎调量监测，生活方式要适度；儿童罕见且一般不推荐用常规药物，需密切监测生长发育。
一、药物治疗
（一）熊去甲胆酸
1.作用机制：熊去甲胆酸可增加胆汁酸分泌，改变胆汁成分，保护肝细胞，抑制炎症反应等。多项临床研究表明，熊去甲胆酸是原发性胆汁性胆管炎的一线治疗药物，能改善患者的生化指标，如降低血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶等水平。
2.适用人群：适用于大多数原发性胆汁性胆管炎患者，不同年龄、性别患者均可使用，但需根据个体情况调整用药相关考量。对于有基础病史的患者，如合并其他肝脏疾病或代谢性疾病，需综合评估用药风险与收益。
（二）奥贝胆酸
1.作用机制：奥贝胆酸是法尼醇X受体激动剂，可抑制胆汁酸合成，改善肝内胆汁淤积等。研究显示，奥贝胆酸可进一步降低患者的生化指标，尤其对于熊去甲胆酸不耐受或应答不佳的患者有一定疗效。
2.适用人群：主要用于熊去甲胆酸不耐受或应答不足的患者。在特殊人群中，如老年患者或有肾功能不全等病史的患者，使用时需密切监测肝功能及肾功能等指标，因为奥贝胆酸可能对肝功能和肾功能有一定影响。
二、非药物治疗
（一）一般生活方式调整
1.饮食：建议患者采用低脂、高蛋白、高维生素的饮食。低脂饮食可减少肝脏代谢负担，例如减少动物油脂、油炸食品等的摄入；高蛋白饮食有助于维持机体营养，如适当增加瘦肉、鱼类、豆类等的摄入；高维生素饮食能补充机体所需营养成分，如多吃新鲜的蔬菜和水果。对于不同年龄和性别的患者，饮食调整需兼顾其营养需求特点，如老年患者可能需要更易于消化的蛋白质来源，女性患者在维生素摄入上可根据自身情况适当调整。
2.运动：适当的运动有助于改善患者的代谢状况，增强机体免疫力。根据患者的年龄、身体状况等选择合适的运动方式，如年龄较轻、身体状况较好的患者可选择有氧运动，如慢跑、游泳等；年龄较大或身体状况较差的患者可选择散步、太极拳等相对温和的运动方式。运动频率一般建议每周至少3-5次，每次运动时间根据自身情况逐渐增加，以不感到疲劳为宜。
三、特殊人群的治疗注意事项
（一）老年患者
1.用药考量：老年患者肝肾功能可能有所减退，在使用药物治疗时，需更加谨慎地选择药物及调整药物剂量。因为药物的代谢和排泄可能会受到影响，所以要密切监测肝功能、肾功能以及药物相关的不良反应，如使用熊去甲胆酸或奥贝胆酸时，要观察患者是否出现胃肠道不适等不良反应，并根据情况及时调整治疗方案。
2.生活方式：老年患者在生活方式调整上需更加注重适度，运动要循序渐进，饮食要更加精细，避免因身体机能下降而导致营养吸收不良等问题，同时要关注老年患者的心理状态，保持良好的心态有助于疾病的康复。
（二）儿童患者
1.用药禁忌：原发性胆汁性胆管炎在儿童中较为罕见，一般不推荐儿童使用针对原发性胆汁性胆管炎的常规治疗药物，如熊去甲胆酸、奥贝胆酸等，因为儿童的肝肾功能尚未发育完全，药物对其可能产生的不良反应和影响尚不明确，应优先考虑非药物干预措施，如通过调整饮食和生活方式等进行观察和管理，但需密切随访儿童的病情变化。
2.特殊监测：对于儿童患者，要密切监测生长发育情况，因为疾病本身以及可能的治疗相关因素可能会影响儿童的生长发育，定期进行相关指标的检查，如肝功能、生长激素水平等，以便及时发现问题并采取相应措施。
