原发性胆汁性胆管炎（PBC）治疗以免疫调节、胆汁淤积控制及并发症预防为核心，需结合药物干预与生活方式管理，终末期患者可考虑肝移植。
一线免疫调节药物：熊去氧胆酸（UDCA）
UDCA是PBC治疗的基石，通过保护胆管上皮细胞、促进胆汁排泄降低肝酶。推荐剂量13-15mg/kg/日，多数患者需长期服用。约10%-15%患者对UDCA应答不佳，需联合其他药物。
二线及联合治疗：奥贝胆酸（OCA）
对UDCA足量治疗后仍进展的患者，OCA（法尼酯X受体激动剂）可作为二线选择，降低肝纤维化风险、改善肝功能。常见不良反应为瘙痒、腹泻，老年或肾功能不全者需调整剂量。
保肝与并发症管理
需联合保肝药物（如水飞蓟宾、多烯磷脂酰胆碱）改善肝细胞功能，但不能替代UDCA/OCA。胆汁淤积易致骨质疏松、脂溶性维生素（A/D/E/K）缺乏，需定期监测并补充。
特殊人群调整
孕妇/哺乳期：UDCA安全性数据有限，需医生评估后使用；
老年患者：OCA可能增加肾功能损伤风险，需监测肌酐水平；
合并慢性病：糖尿病、高脂血症患者需同步控制代谢指标，避免加重肝负担。
终末期肝移植
当PBC进展至肝硬化失代偿期（腹水、肝性脑病），肝移植是唯一根治手段。术后需终身服用免疫抑制剂（如他克莫司），预防排斥反应，定期监测肝功能。
