脾功能亢进是临床综合征表现为脾脏肿大外周血细胞减少骨髓造血细胞增生，分原发和继发，有血细胞减少及脾脏肿大表现，通过血常规、骨髓穿刺、腹部超声或CT诊断，治疗针对原发病并对症，药物效果有限，脾切除需严格掌握适应证要综合诊断治疗重视原发病及并发症处理。
脾功能亢进简称脾亢，是一种临床综合征，主要表现为脾脏肿大，外周血细胞减少，而骨髓造血细胞呈增生状态。当脾脏功能亢进时，脾脏对血细胞的破坏和吞噬作用增强，导致红细胞、白细胞、血小板等一种或多种血细胞数量减少。
病因分类
原发性脾功能亢进：较为少见，病因不明，可能与遗传等因素有关。
继发性脾功能亢进：临床上更为常见，多由其他疾病引起。例如，感染性疾病如疟疾、传染性单核细胞增多症等；血液系统疾病如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、地中海贫血等；结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等；门脉高压症如肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。
临床表现
血细胞减少相关表现
红细胞减少：可导致贫血，出现乏力、面色苍白、活动后心悸气短等症状。不同年龄患者贫血表现可能有所差异，儿童长期贫血可能影响生长发育，如身高、体重增长缓慢等；成年人则可能影响日常工作和生活耐力。
白细胞减少：患者抵抗力下降，容易发生感染，不同年龄人群感染表现不同。儿童免疫系统发育不完善，感染可能更频繁且症状相对较重，如出现高热、反复呼吸道感染等；成年人可能出现反复的皮肤感染、肺部感染等，感染后恢复时间可能较长。
血小板减少：患者有出血倾向，表现为皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血等。儿童血小板减少时，由于皮肤黏膜较薄嫩，出血表现可能相对更明显，且外伤后出血不易止住；成年人若发生严重血小板减少，可能出现消化道出血等较严重的出血情况，危及生命。
脾脏肿大表现：通过体格检查可发现脾脏肿大，肿大程度可轻可重。不同病因导致的脾亢，脾脏肿大程度可能不同，例如肝硬化门脉高压引起的脾亢，脾脏肿大程度往往较为明显。
诊断方法
血常规检查：可发现外周血一系或多系血细胞减少，如红细胞计数、血红蛋白浓度降低，白细胞计数减少，血小板计数减少等。
骨髓穿刺检查：骨髓象显示造血细胞增生旺盛，以反映外周血细胞减少是由于脾脏的破坏作用增强所致，而非造血干细胞本身的问题。
腹部超声或CT检查：可观察脾脏的大小、形态等，有助于判断脾脏是否肿大以及肿大的程度，还可以协助寻找引起脾亢的原发病因，如是否存在肝硬化、门静脉血栓等情况。
治疗原则
针对原发病治疗：积极治疗引起脾亢的原发病是关键。例如，对于感染性疾病引起的脾亢，控制感染后部分患者脾亢情况可能得到改善；对于肝硬化门脉高压引起的脾亢，治疗肝硬化等原发病是重要的治疗措施。
脾功能亢进的对症治疗
药物治疗：可使用一些促进血细胞生成的药物，但效果往往有限。
脾切除治疗：对于药物治疗效果不佳，且脾亢症状严重的患者，可考虑脾切除手术。但脾切除后患者免疫功能可能受到一定影响，尤其是儿童，脾是重要的免疫器官，切除后更容易发生感染等并发症，所以需要严格掌握手术适应证。例如，儿童患者若无必要一般不轻易行脾切除手术，而对于成年患者，在充分评估手术风险和收益后可考虑。
脾功能亢进是一种由多种原因引起的临床综合征，需要结合患者的具体情况进行综合诊断和治疗，同时要重视对原发病的治疗以及对血细胞减少相关并发症的预防和处理。
