脾功能亢进是一种临床综合征表现为脾脏肿大及外周血细胞减少分原发性和继发性病因，临床表现有脾脏肿大及血细胞减少相关表现诊断靠血常规、骨髓穿刺、腹部超声或CT检查治疗包括针对原发病治疗和脾切除治疗继发性脾亢积极治原发病脾切除适用于严重血细胞减少药物疗效不佳者但脾切除对免疫有影响儿童需谨慎成年需评估风险获益。
一、脾功能亢进的定义
脾功能亢进（简称脾亢）是一种临床综合征，主要表现为脾脏肿大，同时外周血细胞减少，常见的是白细胞、红细胞、血小板中的一种或多种减少。
二、脾功能亢进的病因
（一）原发性脾亢
较为少见，病因不明，可能与遗传等因素有关，其具体发病机制尚不完全清楚。
（二）继发性脾亢
1.感染性疾病
如疟疾，疟原虫感染人体后，可导致脾脏充血、肿大，进而引起脾亢。在疟疾流行地区，人群感染疟原虫后，机体的免疫反应会促使脾脏参与清除受感染的红细胞等过程，长期的免疫刺激可使脾脏功能亢进。
传染性单核细胞增多症，由EB病毒感染引起，患者会出现脾脏肿大，外周血中淋巴细胞增多，同时可能伴有其他血细胞减少，导致脾亢。
2.血液系统疾病
慢性粒细胞白血病，白血病细胞在骨髓内大量增殖，可浸润脾脏，使脾脏肿大，并且异常的白血病细胞会影响正常造血细胞的生成，导致外周血细胞减少，引发脾亢。
地中海贫血，这是一种遗传性溶血性贫血，由于珠蛋白肽链合成障碍，红细胞破坏增加，脾脏需要不断清除这些异常红细胞，长期的红细胞破坏刺激使脾脏逐渐肿大，功能亢进。
3.结缔组织病
系统性红斑狼疮，这是一种自身免疫性结缔组织病，患者体内存在多种自身抗体，可累及脾脏，导致脾脏免疫功能异常亢进，进而出现脾亢表现，如血细胞减少等。
三、脾功能亢进的临床表现
（一）脾脏肿大
通过体格检查可以触及肿大的脾脏，肿大的程度因人而异，轻度肿大时可能在肋下刚能触及，重度肿大时可超过脐部。
（二）血细胞减少相关表现
1.白细胞减少
患者容易发生感染，表现为反复出现呼吸道感染、泌尿系统感染等，如经常出现咳嗽、发热、尿频、尿急等症状，这是因为白细胞减少后，机体的抗感染能力下降。
2.红细胞减少
可出现贫血症状，如面色苍白、乏力、头晕等。这是由于红细胞减少导致氧气运输能力下降，全身组织器官供氧不足所致。
3.血小板减少
患者有出血倾向，表现为皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血等。因为血小板减少会影响血液的凝固功能，导致止血困难。
四、脾功能亢进的诊断
（一）血常规检查
可发现白细胞、红细胞、血小板中的一项或多项减少。例如白细胞计数常低于正常范围，红细胞计数和血红蛋白浓度降低，血小板计数也低于正常水平。
（二）骨髓穿刺检查
骨髓象显示骨髓造血细胞增生活跃，这是因为外周血细胞减少，骨髓会代偿性增生以增加血细胞的生成，但由于脾脏的破坏作用，外周血中的血细胞还是减少。
（三）腹部超声或CT检查
可以明确脾脏的大小、形态等情况，超声检查可发现脾脏体积增大，CT检查能更清晰地显示脾脏与周围组织的关系，有助于诊断脾亢。
五、脾功能亢进的治疗
（一）针对原发病治疗
如果是由继发性因素引起的脾亢，如感染性疾病导致的脾亢，积极治疗原发病，如使用抗疟药物治疗疟疾，随着疟疾病情的控制，脾亢可能会有所缓解；对于血液系统疾病或结缔组织病引起的脾亢，需要针对相应的疾病进行规范治疗，如血液系统疾病可能需要化疗等手段，结缔组织病可能需要使用免疫抑制剂等。
（二）脾切除治疗
当脾亢导致严重的血细胞减少，影响患者生活质量，且药物治疗效果不佳时，可考虑脾切除手术。但脾切除后患者的免疫功能会受到一定影响，尤其是对某些细菌的易感性增加，所以在儿童患者中需要更加谨慎考虑，因为儿童的免疫系统尚未完全发育成熟，脾切除后更容易发生严重的感染。对于成年患者，在充分评估风险和获益后可考虑手术。
