纯红细胞再生障碍性贫血是一种骨髓中红系造血细胞选择性减少或缺失,导致单纯红系造血衰竭的罕见血液疾病。

该病主要表现为正细胞正色素性贫血,伴网织红细胞显著减少,而白细胞和血小板数量通常正常。其发病机制复杂,可能与胸腺瘤、病毒感染(如细小病毒B19)、药物因素(如氯霉素、苯妥英钠)或自身免疫异常有关。部分患者体内存在针对红系祖细胞的自身抗体,导致骨髓中红系前体细胞被破坏。
患者常出现进行性加重的面色苍白、乏力、心悸等贫血症状,严重时可伴随呼吸困难或晕厥。诊断需结合血常规、骨髓穿刺等检查,并排除营养性贫血、溶血性贫血等其他贫血类型。治疗上,继发性患者需去除诱因,原发性患者则多采用免疫抑制治疗,如使用环孢素、泼尼松片等药物,难治性患者可考虑造血干细胞移植。



