地中海贫血该采取饮食调理、药物治疗与祛铁管理、输血与手术治疗、造血干细胞移植、基因治疗与心理支持等措施进行处理。

1、饮食调理
地中海贫血患者需保证优质蛋白摄入,如鸡蛋、牛奶、鱼肉等,同时多吃富含维生素C的蔬果(如柑橘、猕猴桃)促进铁吸收。避免食用含铁量高的食物(如动物肝脏、红肉),减少铁过载风险。轻症患者可通过饮食改善贫血症状,中重度患者需结合其他治疗。
2、药物治疗与祛铁管理
轻中度患者可在医生指导下使用去铁胺、地拉罗司等药物,通过螯合体内多余铁元素预防器官损伤。长期输血患者需定期监测血清铁蛋白,调整祛铁药物剂量,避免铁沉积引发心衰或肝硬化。合并感染时需及时使用抗生素控制病情。
3、输血与手术治疗
中重度患者需每2-4周输注浓缩红细胞维持血红蛋白水平,输血前需严格配型并筛查传染病。脾功能亢进或巨脾患者可考虑脾切除术,术后需接种肺炎球菌疫苗预防感染。手术适应症包括输血需求激增、脾脏压迫症状等。
4、造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是唯一可能根治重型地中海贫血的方法,需匹配HLA供体(优先选择兄弟姐妹)。移植前需评估脏器功能及铁过载程度,术后需长期使用免疫抑制剂预防排斥反应。该治疗风险较高,适用于年轻且配型成功的患者。
5、基因治疗与心理支持
基因编辑技术(如CRISPR-Cas9)为治疗提供新方向,通过修正缺陷基因实现长期缓解,但目前仍处于临床试验阶段。患者需保持积极心态,家属应提供情感支持,必要时寻求专业心理咨询。定期复查血常规、铁代谢指标,监测病情变化。
地中海贫血患者需在血液科定期随访,出现面色苍白、乏力加重或发热等症状时立即就医。



