发布于 2026-11-09
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PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)治疗以控制溶血、改善症状及预防并发症为主,包括支持治疗、药物治疗及造血干细胞移植。
支持治疗:需定期输血纠正贫血,长期补充铁剂预防缺铁性贫血,但需监测铁负荷。避免剧烈运动、感染及酸性食物,减少溶血诱发因素。
药物治疗:常用[补体抑制剂](如依库珠单抗),抑制补体激活,减少红细胞破坏;口服[铁螯合剂](如去铁胺),降低铁蓄积风险。药物使用需遵医嘱,定期监测血常规及肝肾功能。
特殊人群注意事项:儿童患者优先非药物干预,避免低剂量药物滥用;老年患者加强血小板监测,防止出血风险;妊娠期女性需在专科医生指导下调整治疗方案,避免影响胎儿。
造血干细胞移植:适用于药物治疗无效或并发症严重者,需严格评估骨髓配型及身体耐受度,术后长期监测免疫排斥反应(如[免疫抑制剂]的使用)。
















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