格林巴利综合征有运动障碍表现为肢体无力(常见首发症状多从双下肢渐向上累及上肢病情进展快严重可累及呼吸肌影响儿童运动发育和成人日常活动)及腱反射减弱或消失;有感觉障碍表现为感觉异常(儿童表述不清成人可明确描述)及感觉减退;有颅神经受累症状表现为面部神经受累(儿童流口水等成人口角歪斜等)及吞咽困难(儿童吃奶困难成人吞咽梗阻误吸);有自主神经功能障碍表现为血压异常(儿童哭闹时血压不稳成人体位性低血压等)及心率失常(儿童难察觉成人感心悸等)。
一、运动障碍
1.肢体无力
通常是格林巴利综合征最常见的首发症状之一,多从双下肢开始,然后逐渐向上发展累及上肢。儿童和成人表现类似,但儿童可能在早期就出现行走困难等表现。一般病情进展较快,数天至数周内达到高峰。例如,部分患者在1-2周内就会出现从下肢无力到四肢无力的明显变化,严重时可累及呼吸肌,导致呼吸肌无力,这在年龄较小的儿童中可能更为危险,因为儿童呼吸肌力量相对较弱,呼吸肌无力可能迅速引起呼吸困难。
对于成人来说,肢体无力可能影响日常的行走、持物等活动;对于儿童,可能影响其正常的运动发育,如不能正常爬行、站立等。
2.腱反射减弱或消失
几乎所有患者都会出现腱反射的改变,腱反射减弱或消失是常见的体征。无论是儿童还是成人,腱反射的变化都较为明显。在儿童中,由于神经系统发育特点,腱反射减弱或消失可能更容易被发现,因为儿童正常的腱反射相对成人更活跃一些。例如,膝腱反射、跟腱反射等都会出现减弱或消失的情况,这是由于周围神经受累导致神经传导功能异常,影响了腱反射的正常传导。
二、感觉障碍
1.感觉异常
患者常出现感觉异常,如麻木、刺痛等。儿童可能表述不清,表现为哭闹、烦躁不安等。成人则可明确描述为四肢的麻木感,从远端向近端发展,部分患者还可能有烧灼感。例如,有的患者会感觉手指或脚趾有麻木感,然后这种麻木感逐渐向手部或足部近端蔓延。儿童可能因为感觉异常而出现搔抓皮肤等表现,这需要家长密切观察。
2.感觉减退
随着病情进展,可出现不同程度的感觉减退。感觉减退的范围和程度因人而异,儿童的感觉减退可能影响其对外部刺激的感知,比如对疼痛、温度等刺激的感知不如正常儿童敏锐。成人则可能在日常活动中因为感觉减退而增加受伤的风险,例如在不知道温度过高的情况下接触热水而烫伤等。
三、颅神经受累症状
1.面部神经受累
可出现面瘫,表现为一侧或双侧面部肌肉无力,儿童可能出现流口水、不能皱眉等情况,成人则会有口角歪斜、闭眼困难等表现。例如,儿童面瘫时可能在吃奶时出现口角漏奶的现象,而成人则会影响正常的面部表情和言语功能。
2.吞咽困难
部分患者会出现吞咽困难,儿童可能表现为吃奶困难、拒食等,成人则是吞咽食物时有梗阻感,严重时可导致误吸。儿童吞咽困难可能影响营养摄入,需要及时关注和处理,而成人吞咽困难可能导致营养不良以及肺部感染等并发症,因为误吸的食物可能进入气管引起肺炎。
四、自主神经功能障碍
1.血压异常
可出现血压波动,儿童可能表现为哭闹时血压不稳定,成人则可能出现血压升高或降低的情况。例如,部分患者会出现体位性低血压,从卧位改为坐位或站位时血压明显下降,导致头晕等不适。对于儿童来说,体位变化时血压的波动可能影响其脑部供血,需要注意避免突然的体位改变。
2.心率失常
少数患者会出现心率失常,儿童可能表现为心率过快或过慢时自身难以察觉,而成人可感觉心悸等不适。心率失常可能与自主神经功能紊乱影响心脏的神经调节有关,需要密切监测心电图等指标来评估病情。



