肾病综合症是一组以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为核心表现的临床症候群,由肾脏损伤导致肾小球滤过功能异常引发,可分为原发性(无明确病因)和继发性(由糖尿病、狼疮等疾病继发)两类,不同年龄段病因分布差异显著。
一、核心特征与病理机制
1. 大量蛋白尿:指24小时尿蛋白定量>3.5g,因肾小球滤过膜孔径增大或电荷屏障受损,血浆蛋白漏出至尿液,超过肾小管重吸收能力,尿液常呈泡沫状且不易消散。
2. 低蛋白血症:血浆白蛋白<30g/L,因蛋白持续丢失、肝脏合成不足(尤其严重水肿时代谢紊乱),导致血浆胶体渗透压下降,引发水肿及有效循环血量减少。
3. 水肿:多从下肢踝部或眼睑开始,晨起明显,可伴腰骶部、会阴部水肿,严重时出现胸腔积液、腹腔积液,因血浆渗透压降低致水分外渗,且有效血容量不足刺激肾素-血管紧张素系统激活,加重水钠潴留。
4. 高脂血症:血胆固醇常>5.7mmol/L,甘油三酯>1.7mmol/L,因低蛋白血症刺激肝脏代偿性合成脂蛋白,尤其是低密度脂蛋白,长期可增加血栓风险(如肾静脉血栓)。
二、常见病因分类
1. 儿童及青少年(<18岁):以原发性肾病为主,占比80%以上,其中微小病变型肾病占60%~70%,其次为系膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化等,与遗传、免疫功能紊乱相关,部分与病毒感染(如EB病毒)诱发免疫反应有关。
2. 成人(≥18岁):继发性肾病占比显著增加,糖尿病肾病(占成人肾病综合症病因首位,尤其合并糖尿病史>5年者)、膜性肾病(中老年常见,可伴血栓风险)、狼疮性肾炎(女性多见,伴发热、皮疹等多系统症状)、乙肝病毒相关性肾炎等需重点排查。
三、诊断与鉴别要点
1. 诊断标准:必须满足大量蛋白尿(尿蛋白定量>3.5g/24h)+低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L),水肿和高脂血症为伴随表现;若仅低蛋白血症+水肿,需排除心源性(伴呼吸困难、颈静脉怒张)、肝源性(伴腹水、黄疸)等非肾性水肿。
2. 鉴别诊断:需通过24小时尿蛋白定量、血浆白蛋白、血脂检测确诊,必要时行肾脏病理活检(电镜、光镜、免疫荧光)明确病理类型,指导治疗(如微小病变型对激素敏感,膜性肾病需联合免疫抑制剂)。
四、治疗与管理原则
1. 基础治疗:糖皮质激素(如泼尼松)为一线药物,需足量起始(1mg/kg/d)、维持6~8周后逐渐减量,总疗程根据病理类型调整(微小病变型可短至6个月,膜性肾病需1年以上);免疫抑制剂(如环磷酰胺、他克莫司)用于激素耐药或依赖者,减少复发风险。
2. 对症处理:利尿剂(如呋塞米)缓解水肿,避免过度利尿导致血容量不足;ACEI/ARB类药物(如依那普利、氯沙坦)降低血压、减少尿蛋白;他汀类药物(如阿托伐他汀)调节血脂,降低血栓风险。
3. 生活方式:低盐饮食(每日<3g盐)减少水钠潴留;优质蛋白摄入(0.8~1.0g/kg/d,如鸡蛋、牛奶、瘦肉),避免高蛋白加重肾脏负担;控制体重(BMI 18.5~23.9kg/m2),避免肥胖相关代谢紊乱。
五、特殊人群注意事项
1. 儿童患者:需监测生长发育指标(身高、体重),避免使用肾毒性药物(如氨基糖苷类抗生素、非甾体抗炎药),优先选择泼尼松口服(短期副作用少),避免自行停药导致复发。
2. 老年患者:需警惕感染(肺炎、尿路感染风险高),控制血压(目标<130/80mmHg),监测肾功能恶化(避免使用造影剂检查),定期检查血脂、尿微量白蛋白。
3. 女性患者:妊娠需在病情完全缓解后6个月以上,避免孕期加重蛋白尿,禁用ACEI/ARB类药物,产后加强抗凝治疗(预防血栓)。
4. 合并糖尿病/高血压者:严格控制血糖(糖化血红蛋白<7%)、血压(目标<130/80mmHg),优先选择ACEI/ARB类药物,避免非甾体抗炎药(如布洛芬)影响肾功能。



