肾病综合征是由多种病因致肾小球基底膜通透性增加使血浆大量蛋白质从尿丢失的临床综合征,有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等表现,分原发性和继发性,诊断需大量蛋白尿和低蛋白血症等,治疗包括一般治疗(休息、饮食)、对症治疗(利尿消肿、减少尿蛋白)、免疫抑制治疗,需综合考虑病情等多因素个体化治疗并关注不同人群特点。
肾病综合征是一组由多种病因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
一、临床表现
1.大量蛋白尿:24小时尿蛋白定量超过3.5g,这是肾病综合征的重要特征之一。大量蛋白质从尿中丢失,会导致体内蛋白质缺乏,出现低蛋白血症等一系列后续改变。
2.低蛋白血症:血浆白蛋白低于30g/L。由于大量蛋白质丢失,肝脏合成蛋白质的速度往往不能代偿,从而出现低蛋白血症。患者会表现为消瘦、乏力等,儿童可能会影响生长发育,因为蛋白质是身体生长发育的重要物质基础。
3.水肿:是肾病综合征常见的症状,可轻可重,轻者仅表现为眼睑、面部水肿,重者可全身水肿,甚至出现胸腔积液、腹腔积液等。水肿的发生与低蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降,使得水分从血管内进入组织间隙有关。
4.高脂血症:血清胆固醇、甘油三酯等升高。其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加以及脂蛋白分解代谢减少有关。高脂血症可增加血液黏稠度,易导致血栓形成等并发症。
二、病因分类
1.原发性肾病综合征:是由肾小球本身病变引起的,如微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等。不同的病理类型在发病年龄、临床表现等方面可能有所不同。例如,微小病变型肾病多见于儿童,而膜性肾病多见于中老年。
2.继发性肾病综合征:由其他疾病引起的肾病综合征。常见的病因有糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。不同的继发性病因有其各自疾病的特点,如糖尿病肾病患者多有糖尿病的病史,表现为血糖升高、糖尿病视网膜病变等;系统性红斑狼疮性肾炎患者多见于女性,伴有多系统受累的表现,如面部红斑、关节疼痛、口腔溃疡等。
三、诊断标准
1.大量蛋白尿(>3.5g/d)。
2.低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)。
3.水肿。
4.高脂血症。其中前两项为诊断的必备条件。同时,需要进一步明确是原发性还是继发性肾病综合征,通过详细的病史询问、体格检查以及相关的实验室检查、肾活检等手段来鉴别。例如,肾活检可以明确肾小球病变的病理类型,对于原发性肾病综合征的诊断和治疗方案的制定具有重要意义;对于继发性肾病综合征,需要查找基础疾病,如进行血糖检测、自身抗体检测等。
四、治疗原则
1.一般治疗
休息:水肿明显时需卧床休息,休息可以减少机体消耗,同时有利于水肿的消退。对于儿童患者,充足的休息有助于身体的恢复和生长发育。
饮食:给予优质蛋白饮食,每天每千克体重1g左右,以补充丢失的蛋白质。同时,要注意低盐饮食,每天盐的摄入量应少于3g,避免加重水肿。对于高脂血症患者,要减少脂肪的摄入。
2.对症治疗
利尿消肿:可使用利尿剂,如噻嗪类利尿剂、袢利尿剂等。但使用利尿剂时要注意避免过度利尿导致血容量不足,引起血栓形成等并发症。对于儿童患者,使用利尿剂要密切观察尿量、体重等变化,防止出现电解质紊乱等不良反应。
减少尿蛋白:可使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)等药物,这些药物不仅可以降低血压,还可以通过降低肾小球内压,减少尿蛋白的排出。
3.免疫抑制治疗:根据不同的病理类型选用不同的免疫抑制剂。如微小病变型肾病常首选糖皮质激素治疗;对于激素依赖或激素抵抗的患者,可加用细胞毒药物,如环磷酰胺等。在治疗过程中,要密切观察药物的不良反应,尤其是对于儿童患者,要注意药物对生长发育、免疫功能等方面的影响。例如,长期使用糖皮质激素可能会导致儿童生长发育迟缓、免疫力下降等,需要定期监测儿童的身高、体重、免疫功能等指标,并采取相应的措施进行干预。
总之,肾病综合征是一种复杂的肾脏疾病,需要综合考虑患者的病情、病因等多方面因素进行诊断和治疗,同时要关注不同人群(如儿童、中老年、有基础疾病的患者等)的特点,采取个体化的治疗方案。



