肾病综合征的病因分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综合征病因尚未完全明确,多数与免疫功能紊乱相关;继发性肾病综合征则由糖尿病、自身免疫病、感染、药物等多种因素诱发。
一、原发性肾病综合征
1. 免疫功能紊乱:多数原发性肾病综合征病理类型(如微小病变型肾病、膜性肾病)的发病与免疫异常密切相关。微小病变型肾病中,T淋巴细胞亚群失衡导致IL-2等细胞因子异常分泌,损伤肾小球足突细胞;膜性肾病患者血清中常可检测到抗PLA2R抗体,该抗体与肾小球上皮细胞抗原结合后激活补体系统,诱发基底膜损伤。局灶节段性肾小球硬化则可能因系膜细胞增殖、基质沉积,导致局部肾小球硬化。
2. 遗传因素:少数原发性肾病综合征具有明确遗传倾向。如芬兰型先天性肾病综合征由NPHS1基因突变导致,患儿出生后数周内即出现大量蛋白尿,进展迅速;中国汉族人群中发现的NPHS2基因突变相关先天性肾病综合征(芬兰型外显子变异),与足细胞裂隙膜功能障碍有关。但此类遗传性病例占比不足1%,临床以散发为主。
3. 环境与诱发因素:长期劳累、反复呼吸道感染、疫苗接种后免疫激活等可能作为诱因。如儿童在呼吸道感染(如腺病毒感染)后,病毒抗原刺激机体产生的抗体可能与肾小球抗原交叉反应,激活免疫复合物形成,诱发微小病变型肾病复发。但此类因素并非直接病因,仅通过免疫激活间接参与发病。
二、继发性肾病综合征
1. 系统性自身免疫病:系统性红斑狼疮(狼疮性肾炎)多见于20-40岁女性,肾脏受累发生率超60%,其发病与自身抗体(如抗dsDNA抗体)、补体C3/C4降低及免疫复合物沉积肾小球相关;过敏性紫癜(紫癜性肾炎)好发于儿童及青少年,约70%患者在皮疹出现后3个月内发生蛋白尿,病理以IgA沉积于系膜区为主,可进展为系膜增生性或新月体性肾炎。干燥综合征、类风湿关节炎等自身免疫病也可能通过类似机制诱发肾病综合征。
2. 代谢性疾病:糖尿病肾病多见于中老年2型糖尿病患者,病程10年以上者蛋白尿发生率达30%-40%,其机制为高血糖导致肾小球系膜细胞增殖、基底膜增厚,晚期出现肾小球硬化及肾小管间质纤维化;肥胖相关肾病(代谢综合征)近年发病率上升,当BMI>28kg/m2时,脂肪因子(如瘦素、抵抗素)可激活肾素-血管紧张素系统,诱发肾小球高滤过及系膜基质扩张。
3. 感染性疾病:乙型肝炎病毒(HBV)相关性肾炎多见于慢性乙肝病毒携带者,病毒复制期患者中约15%出现蛋白尿,其机制可能为HBV抗原-抗体复合物在肾小球沉积(循环免疫复合物)或HBV直接损伤肾小管上皮细胞;丙型肝炎病毒(HCV)相关肾炎常伴随冷球蛋白血症,免疫球蛋白M型冷球蛋白在低温下沉积于毛细血管袢,导致系膜增生或膜增生性肾炎;HIV相关性肾病多见于HIV感染晚期,病毒gp120蛋白直接损伤肾小管上皮细胞,诱发局灶性肾小球硬化。
4. 药物与毒物:长期使用非甾体抗炎药(如阿司匹林、布洛芬)可能导致慢性间质性肾炎,进而出现蛋白尿;含马兜铃酸的中药(如关木通、广防己)可引起急性肾小管坏死及肾间质纤维化,部分患者可进展为肾病综合征;重金属(如汞、铅)接触史者,毒物在肾小管上皮细胞蓄积,干扰线粒体功能,导致肾小管重吸收障碍及蛋白尿。
5. 肿瘤相关:多发性骨髓瘤性肾病由浆细胞异常增殖导致轻链蛋白(κ或λ型)沉积于肾小管,形成管型阻塞肾小管腔,同时轻链蛋白损伤肾小球基底膜;实体肿瘤(如肺癌、胃癌)可通过“副肿瘤综合征”诱发肾病综合征,其机制与肿瘤分泌的免疫刺激因子(如IL-6)导致肾小球免疫复合物沉积相关。
三、特殊人群的病因特点
1. 儿童群体:原发性肾病综合征占比约80%,其中微小病变型肾病占60%-80%,与儿童免疫系统未完全成熟、T细胞调节功能较弱有关;继发性中紫癜性肾炎最常见(约占30%-40%),需结合前驱感染史(如咽痛、皮疹)排查;先天性肾病综合征(如NPHS1基因突变)多见于新生儿,出生后即出现大量蛋白尿,需尽早干预。
2. 老年群体:继发性肾病综合征占比超60%,膜性肾病(原发性)占30%-40%,但糖尿病肾病、骨髓瘤性肾病发病率更高。老年糖尿病患者需同时筛查空腹血糖、糖化血红蛋白,骨髓瘤性肾病需结合血清蛋白电泳、尿本周蛋白检测;长期用药(如降压药、利尿剂)需警惕药物性肾损伤,避免叠加使用肾毒性药物。
3. 女性群体:系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫病女性发病率显著高于男性(男女比1:8-10),狼疮性肾炎需结合抗核抗体谱(ANA、dsDNA)、补体C3/C4水平明确诊断;膜性肾病男女比例接近,但女性更易合并血栓栓塞并发症(如肾静脉血栓),需早期监测凝血功能。
4. 基础病患者:糖尿病、高血压、慢性肝病(乙肝/丙肝)患者需定期筛查尿微量白蛋白/肌酐比值,糖尿病病程>5年者应每半年检测肾功能;有家族性肾病史(如Alport综合征)者,需排查COL4A5基因突变,男性患者早期可能出现听力下降、视力异常。



