小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的处理需结合影像学表现、症状严重程度及合并症综合判断，多数无症状者无需干预，有症状者优先保守观察，必要时手术治疗。
一、诊断评估：明确畸形类型与症状关联。
影像学诊断：通过头颅MRI平扫及增强扫描明确小脑扁桃体下疝深度（如Chiari I型为小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔平面，通常定义为下疝深度＞3mm），是否合并脊髓空洞症（脊髓内异常T2高信号）、脑积水或脊髓积水等。需注意Chiari II型常伴随脊柱裂、脊髓纵裂等先天性畸形，需新生儿期完善影像学筛查。
症状分级：根据Hirano分级或改良Sorenson量表评估症状严重程度，轻度表现为间歇性头痛、颈肩部不适，重度可出现肢体麻木、吞咽困难、呼吸暂停（尤其儿童患者）。
二、保守治疗策略：无症状或轻度症状者以非手术管理为主。
生活方式调整：避免长时间低头（如连续40分钟以上看电子屏幕）、潜水、剧烈咳嗽等增加颅内压的行为，减少颈部过度屈伸（如避免突然转头）。
药物辅助：头痛明显时可短期使用非甾体抗炎药（如布洛芬），避免自行使用阿片类镇痛药；合并神经痛者需在医生指导下评估是否使用加巴喷丁等抗神经痛药物。
体位管理：睡眠时保持头部中立位或轻度抬高（15°-30°），避免俯卧位加重颈部静脉回流阻力。
三、手术治疗指征与术式选择：症状进展或严重时需干预。
手术指征：① 出现脊髓空洞扩大（＞5mm）或脊髓积水进展；② 小脑扁桃体下疝压迫脑干导致吞咽/呼吸功能障碍；③ 保守观察6个月内症状加重（如肌力下降、步态异常）；④ 反复发作的颅内高压症状（如晨起头痛加重伴呕吐）。
常见术式：后颅窝减压术（CRS）、扁桃体部分切除术（适用于合并脊髓空洞者）、枕大池-蛛网膜下腔分流术（针对合并脑积水者）。儿童患者需优先采用微创减压术式，避免过度切除骨质影响颅骨发育。
术后注意事项：保持颈部制动2周，避免剧烈咳嗽或擤鼻；术后1周内监测体温变化，预防感染（如脑膜炎）。
四、特殊人群处理差异：儿童、成人及合并症患者需个体化方案。
儿童患者：Chiari II型需新生儿期完成MRI筛查，若合并脊髓空洞或脊髓栓系，建议6月龄内评估手术时机，避免神经功能不可逆损伤；3岁以下儿童优先采用内镜辅助减压术，减少颅骨创伤风险。
老年患者：合并高血压、颈椎病者需控制血压＜140/90mmHg，避免降压药物引发脑低灌注；合并颈椎退变者需同时进行颈椎稳定性评估，必要时行颈椎融合术。
合并脊柱畸形者：合并脊柱侧弯（Cobb角＞20°）者需脊柱外科联合评估，通过支具或手术矫正，减少脊髓牵拉。
五、长期随访与康复管理：动态监测与功能维护并重。
随访周期：术后患者每3-6个月复查MRI，评估脊髓空洞缩小情况；无症状者每年复查一次，重点关注扁桃体下疝深度变化。
康复建议：术后1-3个月内进行颈部肌群等长收缩训练（如缓慢抬头、靠墙推颈），避免肌肉萎缩；儿童患者需结合发育评估，制定针对性认知康复计划。
禁忌证提示：孕妇患者（尤其是孕中晚期）需避免MRI增强扫描，可通过超声监测胎儿发育；合并严重凝血功能障碍者禁用抗凝药物（如阿司匹林）。
