系统性红斑狼疮是一种以自身免疫异常为核心的慢性炎症性疾病,症状累及多系统,常见表现包括皮肤黏膜症状、全身症状、关节肌肉症状、内脏系统受累及血液系统异常,部分症状具有特征性(如蝶形红斑),但个体差异显著。
一、皮肤黏膜表现
1. 面部蝶形红斑:典型特征为双侧面颊部及鼻梁部位出现对称性水肿性红斑,形似蝴蝶,日晒后加重,消退后可能遗留色素沉着,是SLE皮肤表现的标志性症状之一,多见于年轻女性患者。
2. 盘状红斑:多见于光暴露部位(如颈部、手背),表现为圆形或不规则鳞屑性斑块,中央萎缩凹陷,边缘隆起,部分患者可遗留瘢痕,长期不愈需警惕恶变(罕见)。
3. 光敏感:患者对紫外线(如日光、日光灯)敏感,暴露后诱发或加重皮疹,需长期严格防晒,包括物理防晒(帽子、衣物)和使用防晒霜(SPF≥30,PA+++以上),儿童、孕妇及老年患者需更严格防护。
4. 口腔溃疡与脱发:口腔溃疡多为无痛性,反复发作;脱发表现为头发稀疏(非瘢痕性),与头皮炎症或毛囊免疫损伤有关,儿童患者可因斑秃加重影响外观。
5. 雷诺现象:肢端(手指、脚趾)遇冷后出现苍白→紫绀→潮红的颜色变化,伴麻木或刺痛感,是小血管炎的典型表现,孕妇及老年患者需注意保暖,避免情绪波动诱发。
二、全身症状
1. 发热:约80%患者出现发热,多为低热至中度发热(37.3~38.5℃),长期不明原因发热可能为首发症状,合并感染或疾病活动时可高热(>39℃),儿童患者高热发生率更高。
2. 乏力与体重下降:炎症因子刺激及代谢异常导致持续乏力,疾病活动期食欲下降、能量消耗增加,短期内体重下降明显(如每月>5%),孕妇因孕期生理变化可能掩盖体重下降,需警惕。
三、关节肌肉症状
1. 关节病变:多累及四肢大关节(膝、腕、踝、肘),呈对称性疼痛,活动后加重,晨僵持续时间短(<1小时),无关节畸形(与类风湿关节炎鉴别),老年患者可合并退行性骨关节病加重症状。
2. 肌炎表现:部分患者出现近端肌肉无力(如抬臂困难)、肌痛,伴肌酸激酶(CK)升高,严重时进展为肌炎,儿童患者需结合肌电图鉴别,避免误诊为进行性肌营养不良。
四、内脏系统受累
1. 肾脏受累(狼疮性肾炎):约50%患者出现,表现为蛋白尿(尿蛋白定量>0.5g/24h)、血尿、水肿,严重时进展为肾功能衰竭,儿童患者(尤其是<10岁)肾脏受累发生率更高,需每3个月监测尿常规、肾功能及肾脏病理。
2. 心血管系统:心包炎(胸痛、心包积液)、心肌炎(心律失常、心功能下降)、血管炎(肢端动脉狭窄、高血压),老年患者需注意控制血压,避免因血管炎诱发心脑血管意外。
3. 肺部受累:胸膜炎(胸痛、胸腔积液)、间质性肺病(干咳、气短),吸烟患者风险更高,需避免吸烟,定期肺功能检查,孕妇需注意呼吸功能变化避免缺氧。
五、血液系统异常
1. 贫血:多为正细胞正色素性贫血,与慢性炎症、自身抗体破坏红细胞有关,严重时出现溶血性贫血(Coombs试验阳性),老年患者贫血可能合并其他疾病(如缺铁性贫血),需鉴别。
2. 血细胞减少:白细胞减少(免疫性骨髓抑制)、血小板减少(皮肤黏膜出血风险增加),儿童患者全血细胞减少发生率高于成人,需避免外伤,定期血常规监测,避免使用骨髓抑制药物。



