系统性红斑狼疮是一种以自身抗体产生和多器官系统受累为特征的自身免疫性疾病,其症状具有多样性和非特异性,常见表现包括皮肤黏膜症状、全身症状、关节肌肉症状、内脏系统受累症状及特殊人群表现。
一、皮肤黏膜症状
1. 蝶形红斑:约40%~60%患者出现,表现为双侧面颊部水肿性红斑,对称分布于鼻梁和双颊,形似蝴蝶翅膀,边界清晰,日晒后加重,消退后可能遗留色素沉着或轻度萎缩。
2. 盘状红斑:多见于暴露部位,表现为红色斑块,表面覆有鳞屑,毛囊角栓,愈后遗留瘢痕和色素减退,可发生于头皮、躯干及四肢。
3. 光敏感:约70%患者对日光敏感,日晒后出现红斑、水肿或原有皮疹加重,部分患者仅需低强度紫外线即可诱发症状。
4. 口腔溃疡及黏膜病变:反复发作的口腔或鼻黏膜溃疡,疼痛明显,可伴咽痛、干燥性角膜炎及干燥综合征表现。
5. 雷诺现象:因肢端小血管痉挛导致手指苍白-发紫-潮红顺序改变,遇冷加重,严重时出现指端溃疡或坏疽。
二、全身症状
1. 发热:以间歇性低热为主(37.3℃~38℃),约30%~50%患者为首发症状,合并感染或疾病活动时可出现高热,抗生素治疗无效。
2. 乏力:早期常见,程度轻重不一,与疾病活动度相关,休息后难以完全缓解,常伴肌肉酸痛。
3. 体重变化:多数患者出现不明原因体重下降(>5%体重/6个月),少数合并低蛋白血症或肾功能不全者可出现水肿性体重增加。
三、关节肌肉症状
1. 关节炎:90%以上患者出现,多累及手、腕、膝、踝等关节,呈对称性、非侵蚀性,表现为关节肿胀、压痛和活动受限,晨僵时间通常<1小时,与类风湿关节炎鉴别点为极少遗留关节畸形。
2. 肌痛:多累及四肢近端肌肉,如股四头肌、肩胛带肌群,可伴轻度肌酶升高(CK、LDH),严重时出现肌炎表现。
四、内脏系统受累症状
1. 肾脏受累:狼疮性肾炎是主要死亡原因之一,临床表现为蛋白尿(>0.5g/24h)、血尿、水肿、高血压,可进展为肾功能衰竭,病理分型包括系膜增生型、膜型、弥漫增殖型等。
2. 心血管系统:心包炎最常见,表现为心包积液(少量至大量)、胸痛,可伴心包摩擦音;心肌炎或心内膜炎较少见,严重时出现心力衰竭或心律失常。
3. 呼吸系统:胸膜炎(干性或渗出性)表现为胸痛、胸腔积液,间质性肺病(ILD)可致进行性呼吸困难,高分辨率CT显示磨玻璃影或网格影。
4. 神经系统:神经精神狼疮发生率约20%,表现为头痛、癫痫发作、认知障碍、脑血管意外(卒中),或脊髓病变、周围神经病变等。
5. 消化系统:腹痛(约5%~10%患者)、腹泻或便秘,可伴肝肿大、转氨酶升高,严重时出现肠系膜血管炎或胰腺炎。
6. 血液系统:贫血(正细胞正色素性)、白细胞减少(中性粒细胞、淋巴细胞降低)、血小板减少(免疫性破坏),少数进展为溶血性贫血。
五、特殊人群症状特点及注意事项
1. 儿童患者:起病较急,发热、皮疹(面部水肿性红斑、紫癜)发生率高,关节受累少,易合并溶血性贫血或血小板减少,生长发育迟缓可能与长期激素治疗相关。
2. 孕妇:妊娠早期或晚期易诱发狼疮活动,表现为高血压、蛋白尿、血小板减少,增加子痫、早产、胎儿宫内窘迫风险,需孕前3个月至产后6个月持续免疫抑制治疗(如羟氯喹)。
3. 老年患者:症状隐匿,发热、皮疹少见,多以多器官受累(如肾功能衰竭、心血管事件)为首发表现,合并感染(肺炎、尿路感染)风险高,治疗需兼顾肝肾功能。



