原发性肺动脉高压病因未完全明确涉及遗传、自身免疫、肺血管内皮功能障碍等，临床表现有活动后始现渐至静息时也有的呼吸困难、心输出量减少致的乏力、与右心室肥厚等相关的胸痛、活动后因肺循环阻力增加心输出量突减致脑供血不足的晕厥，诊断靠心电图初步筛查、超声心动图评估及右心导管检查确诊，治疗分药物（前列环素类、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等个体化用药）和非药物干预，特殊人群孕妇要密切监测心功能等，儿童优先非药物干预，老年需综合评估基础疾病及药物相互作用，生活方式要避免剧烈运动、保证充足睡眠、保持情绪稳定。
一、定义与病因
原发性肺动脉高压是一种病因未完全明确，以肺小动脉重构致肺血管阻力进行性增加，进而引发右心室肥厚、右心衰竭的罕见心血管系统疾病。其可能的病因涉及遗传因素，部分患者存在相关基因变异；自身免疫因素也起作用，机体免疫异常可参与肺血管病变过程；肺血管内皮功能障碍也是重要环节，内皮细胞分泌的血管活性物质失衡影响肺血管张力等。
二、临床表现
1.呼吸困难：为最常见的首发症状，多在活动后出现，随病情进展，静息时也可发生，这是由于肺血管阻力增加，肺通气/血流比例失调等导致机体缺氧所致。
2.乏力：因心输出量减少，组织灌注不足，患者常感全身乏力，活动耐力下降。
3.胸痛：可表现为胸骨后或心前区疼痛，可能与右心室肥厚、心肌缺血等有关。
4.晕厥：多在活动后发生，可能是由于肺循环阻力增加，心输出量突然减少，脑供血不足引起。
三、诊断方法
1.心电图：可出现右心室肥厚、右心房扩大等表现，帮助初步筛查。
2.超声心动图：能评估右心室大小、肺动脉压力等，是重要的筛查手段，可发现右心室肥厚、肺动脉增宽等异常。
3.右心导管检查：是确诊原发性肺动脉高压的金标准，通过该检查可直接测定肺动脉压力、心输出量等指标，明确肺动脉高压的程度和血流动力学特征。
四、治疗措施
1.药物治疗：有前列环素类药物，可扩张肺血管，降低肺血管阻力；内皮素受体拮抗剂，能阻断内皮素对肺血管的收缩作用；磷酸二酯酶-5抑制剂，可通过抑制磷酸二酯酶-5活性，增加环磷腺苷水平，扩张肺血管。需依据患者具体病情选择合适的药物进行个体化治疗。
2.非药物干预：对于特殊人群需格外关注，孕妇患者要密切监测心功能，评估妊娠风险，加强产检；儿童患者治疗需谨慎，优先考虑非药物干预为主，如适度调整生活方式等；老年患者要综合评估基础疾病，平衡药物治疗的安全性与有效性。
五、特殊人群注意事项
1.孕妇：患有原发性肺动脉高压的孕妇病情可能加重，需密切监测心功能、血氧饱和度等指标，加强孕期产检，充分评估妊娠对母儿的风险，必要时在多学科协作下制定孕期管理方案。因为妊娠会增加心肺负担，可能导致病情恶化。
2.儿童患者：相对罕见，治疗时要充分考虑药物对儿童生长发育、器官功能的影响，优先选择非药物干预，如调整生活环境、适度开展适合儿童的轻度活动等，同时要密切观察儿童的生长发育指标和病情变化。
3.老年患者：常合并其他基础疾病，在治疗中需全面评估药物相互作用，例如与其他治疗基础疾病药物的相互影响，注重药物的安全性，选择对老年患者心、肝、肾等重要器官影响较小的治疗方案，平衡药物疗效与安全性。
六、生活方式建议
患者应避免剧烈运动，以防加重心脏负担，可适度进行有氧运动，如缓慢步行，每次持续时间不宜过长，以患者不出现明显不适为宜；保证充足睡眠，每天睡眠时间建议保持在7-8小时左右，有助于机体恢复；保持情绪稳定，避免过度紧张、焦虑、激动等情绪波动，因为情绪剧烈变化可能诱发病情加重，可通过听舒缓音乐、冥想等方式调节情绪。
