预激综合征以先天性心脏传导系统异常为主,约80%患者存在心脏胚胎发育异常形成的旁路,基因检测也支持其先天性起源,其诊断主要依据典型心电图表现、动态心电图监测和心脏电生理检查,少数情况可能与后天性因素相关,需通过详细病史采集及检查进行鉴别,特殊人群如儿童、老年、孕妇管理要点不同,治疗上无症状且无家族猝死史的患者可定期复查,有症状或高危旁路患者首选射频消融术,暂不适合手术的患者可选用药物控制,患者总体预后良好,但合并其他心脏疾病的患者预后可能受基础疾病影响。
一、预激综合征的先天性本质及形成机制
预激综合征是一种先天性心脏传导系统异常疾病,其核心特征为心脏存在异常的传导通路(旁路),导致电信号提前激动部分心肌,引发心电图特征性改变。研究证实,约80%的预激综合征患者存在先天性发育异常,具体表现为心脏胚胎发育过程中,房室环或其附近组织未能完全退化,残留的肌束形成Kent束、Mahaim束等旁路。这些旁路的存在使电信号绕过房室结,直接激动心室或心房,导致PR间期缩短、δ波出现及QRS波群增宽等典型心电图表现。基因检测发现,部分患者存在SCN5A、KCNJ2等离子通道基因突变,进一步支持其先天性起源。
二、先天性预激综合征的临床特征与诊断依据
1.典型心电图表现:PR间期缩短(<0.12秒)、δ波(QRS波起始部粗钝)、QRS波群增宽(>0.12秒),这些特征是诊断先天性预激综合征的核心依据。
2.动态心电图监测:部分患者平时心电图正常,但通过24小时动态心电图可捕捉到间歇性预激现象,提示旁路存在但传导功能不稳定。
3.心脏电生理检查:作为金标准,通过导管刺激可诱发旁路传导,明确旁路位置及传导特性,对诊断不明确或需评估治疗风险的患者具有重要价值。
三、后天性因素对预激综合征的影响及鉴别要点
尽管预激综合征以先天性为主,但少数情况可能与后天性因素相关,需通过详细病史采集及检查进行鉴别:
1.心脏手术或创伤史:心脏外科手术(如瓣膜置换、冠状动脉搭桥)或心脏穿刺可能导致局部组织损伤,形成获得性旁路。此类患者通常有明确手术史,且预激现象出现时间与手术相关。
2.心肌病或心肌炎:扩张型心肌病、肥厚型心肌病或病毒性心肌炎可能导致心脏传导系统结构改变,引发类似预激的心电图表现。需通过超声心动图、心脏磁共振等检查评估心脏结构及功能。
3.药物影响:某些抗心律失常药物(如普罗帕酮、氟卡尼)可能抑制房室结传导,显露潜在旁路,导致“药物性预激”。停药后心电图可恢复正常,需与先天性预激综合征区分。
四、特殊人群的预激综合征管理要点
1.儿童患者:先天性预激综合征在儿童中较常见,多数无症状,但需定期随访心电图。若出现心悸、头晕等症状,或家族中有猝死史,需尽早进行电生理检查评估风险。儿童治疗需谨慎,优先选择射频消融术,避免长期药物干预。
2.老年患者:老年患者常合并冠心病、高血压等基础疾病,预激综合征可能增加心律失常风险。治疗需综合考虑基础疾病,射频消融术前需评估心功能,术后密切监测并发症。
3.孕妇:妊娠期激素水平变化可能影响心脏传导系统,预激综合征孕妇需加强产检,监测心电图及心脏超声。若出现快速性心律失常,需在产科及心内科医生共同评估下选择治疗方案,避免药物对胎儿的影响。
五、预激综合征的治疗策略与预后评估
1.无症状患者:对于无症状且无家族猝死史的患者,可暂不治疗,但需定期(每1~2年)复查心电图及心脏超声,监测旁路传导特性变化。
2.有症状患者:若出现心悸、晕厥等症状,或电生理检查提示高危旁路(如多旁路、短不应期旁路),需积极治疗。射频消融术是首选方法,成功率达95%以上,并发症发生率低。
3.药物选择:对于暂不适合手术的患者,可选用普罗帕酮、维拉帕米等药物控制心律失常。但需注意,维拉帕米可能加重旁路前传,导致恶性心律失常,需在医生指导下使用。
4.预后评估:先天性预激综合征患者总体预后良好,射频消融术后复发率低(<5%)。但需警惕合并其他心脏疾病(如先天性心脏病、心肌病)的患者,其预后可能受基础疾病影响。



