肺囊性纤维化的治疗需综合多种手段，包括营养支持、物理治疗、药物治疗、手术治疗等。
1.营养支持
采用高热量、高蛋白饮食，补充脂溶性维生素A、D、E、K及钙、镁等矿物质；严重营养不良者需鼻饲或胃肠外营养支持。
2.物理治疗
每日进行体位引流和胸部叩击，配合高频胸壁振荡设备，促进气道分泌物排出。
3.药物治疗
遵医嘱使用抗生素控制肺部感染，如头孢拉定、阿奇霉素等；黏液溶解剂如氨溴索、乙酰半胱氨酸等降低痰液黏稠度，促进排出；支气管扩张剂如沙丁胺醇等改善通气功能。
4.手术治疗
终末期患者可考虑肺移植，术前需评估心肺功能及感染控制情况，术后需终身使用免疫抑制剂。
