特发性心肌病是一组原因不明的心肌疾病,主要指病因尚不明确,以遗传因素为主(包括遗传和非遗传混合性)的心肌病。

特发性心肌病的确切病因尚不清楚,通常需要综合临床表现、检查结果等进行诊断。特发性心肌病主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等类型。扩张型心肌病以双侧心室扩大、心室收缩功能减退为特征,晚期多伴有心功能不全;肥厚型心肌病以心室肌肥厚,尤其是左心室及室间隔肥厚最为明显;限制型心肌病则以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限为特征,临床上最终可能产生双心衰竭。
治疗特发性心肌病的目标是缓解症状、改善心脏功能、预防并发症,并提高生活质量。治疗方法包括心脏再同步化治疗、植入型心律转复除颤器治疗等,在某些情况下,可能需要进行心脏移植。



