肺纤维化通常需要采取药物治疗、氧疗、肺康复训练、生活方式调整、肺移植等措施治疗。
1、药物治疗
遵医嘱使用抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊可延缓病情进展，糖皮质激素如醋酸泼尼松片用于抑制炎症反应，合并感染时需联用抗生素，用药期间需定期监测肝肾功能及肺功能。
2、氧疗
血氧饱和度低于90%的患者需长期家庭氧疗，每日吸氧时间超过15小时，活动时使用便携式制氧机，夜间可配合双水平正压通气呼吸机改善低氧血症，每3个月复查动脉血气分析调整方案。
3、肺康复训练
每周进行3次以上呼吸训练，包括缩唇呼吸、腹式呼吸增强膈肌力量，低强度有氧运动如平地步行、固定自行车从10分钟逐步增加至30分钟，力量训练使用1-2公斤小哑铃进行上肢锻炼，所有训练需在血氧监测下进行。
4、生活方式调整
严格戒烟并避免二手烟暴露，厨房安装强力抽油烟机减少油烟刺激，保持室内湿度40-60%，每日开窗通风2次，饮食保证每日每公斤体重1.2-1.5克优质蛋白摄入，流感季节前接种肺炎疫苗和流感疫苗。
5、肺移植
终末期肺功能严重下降且药物治疗无效的患者可考虑单肺或双肺移植，术前需评估心功能及营养状态，术后需终身服用免疫抑制剂，移植后1年生存率可达80%，但存在排斥反应风险。
肺纤维化患者需每日记录血氧饱和度、步行距离等指标，出现发热、痰量突增或口唇发绀需立即就医，定期参与三甲医院举办的呼吸疾病健康讲座获取专业指导。
