自身免疫性溶血性贫血以抗红细胞自身抗体介导的红细胞破坏为特征,典型症状包括慢性贫血、溶血性黄疸、脾大及免疫相关表现,急性发作可出现溶血危象。
贫血相关表现:多数患者呈慢性进行性贫血,表现为头晕、乏力、活动耐力下降,严重时心慌气短。少数急性发作呈重度贫血,伴面色苍白、四肢湿冷。老年患者症状隐匿,需警惕不明原因乏力;儿童生长发育迟缓、面色苍白明显;妊娠期女性贫血加重,需密切监测。长期贫血可能增加心脏负荷,诱发心力衰竭。
溶血性黄疸:红细胞破坏释放胆红素增多,患者出现皮肤、巩膜黄染(以面部、颈部明显),尿液呈茶色或酱油色(血红蛋白尿),大便颜色加深。实验室检查可见血清间接胆红素升高,结合珠蛋白降低,需与Gilbert综合征等鉴别。
脾脏肿大:约半数患者可触及脾大,质地中等、表面光滑无压痛。严重时脾脏明显肿大,伴左上腹不适或胀痛。需与肝硬化、血液病(如白血病)等鉴别,长期脾大可能继发脾功能亢进,导致血小板、白细胞减少。
免疫原发病症状:继发性AIHA(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎)患者可伴关节痛、皮疹、口腔溃疡等原发病表现;特发性患者无明确免疫病,但需排查潜在自身免疫异常。
急性溶血危象:感染、药物、劳累等诱发,突发高热、腰背疼痛、恶心呕吐,短时间内血红蛋白急剧下降,出现重度贫血、休克倾向,需紧急就医。温抗体型AIHA占比高,死亡率较高,需尽早干预。



