血友病是因凝血因子Ⅷ(血友病A)或Ⅸ(血友病B)缺乏导致的遗传性出血性疾病,核心症状为自发性或轻微创伤后出血不止,常见于男性患者,典型表现集中在关节、肌肉、内脏等部位。
皮肤黏膜出血
最常见症状,表现为皮肤瘀斑、牙龈渗血、鼻出血等,多因微小创伤或自发形成,按压止血困难。儿童需注意学步期磕碰后皮肤青紫是否长期不消退,老年患者需排查血管脆性增加相关出血。
关节出血
血友病A/B患者最典型出血类型,多累及膝、肘、踝等负重关节,急性期剧痛、肿胀、活动受限,反复出血可致关节僵硬、畸形(血友病性关节炎)。青少年运动后关节疼痛超24小时未缓解,需警惕关节积血。
创伤/术后出血
拔牙、小手术等微创操作后仍可能出血不止,需提前4小时输注凝血因子Ⅷ/Ⅸ预防。手术前需评估凝血因子活性(如Ⅷ因子>1%可满足基础需求),术后24-48小时持续监测渗血。
内脏出血风险
消化道出血表现为黑便、呕血;肾出血引发肉眼血尿;颅内出血(罕见但致命)伴头痛、呕吐、意识障碍,需紧急补充凝血因子。老年患者需排查消化道溃疡合并出血,儿童注意外伤后持续腹痛(警惕腹腔内出血)。
特殊类型出血
女性患者多为携带者(症状罕见),可出现月经过多;血友病C(凝血因子Ⅺ缺乏)症状较轻,多为轻微外伤后延迟出血。女性携带者孕期需提前筛查凝血功能,血友病C患者日常避免剧烈运动,必要时补充凝血因子Ⅺ。
(注:药物仅列名称,如凝血因子Ⅷ/Ⅸ/Ⅺ,具体治疗需遵医嘱)



