免疫溶血性贫血是什么意思

免疫溶血性贫血是什么意思

免疫溶血性贫血（AIHA）是因机体免疫系统异常产生抗红细胞抗体，导致红细胞被破坏加速、寿命缩短而引发的溶血性贫血，临床分为温抗体型和冷抗体型等类型。

定义与分类

AIHA核心是自身抗体攻击红细胞。按抗体作用温度分：温抗体型（37℃活性强，占80%），冷抗体型（20℃左右活性高，少见）。按病因分原发性（病因不明）和继发性（继发于自身免疫病、感染等）。

病因与发病机制

病因：继发于系统性红斑狼疮、EB病毒感染、淋巴瘤、甲基多巴等药物；少数为原发性。

机制：抗体结合红细胞后，通过补体激活或巨噬细胞吞噬，使红细胞提前破坏（正常寿命120天→缩短至数天至数周），骨髓代偿不足引发贫血。

临床表现

贫血症状：乏力、头晕、心悸、活动耐量下降。

溶血表现：皮肤巩膜黄染、尿色加深（血红蛋白尿）、肝脾肿大；急性发作时伴高热、血红蛋白尿，严重者可休克。

慢性病程：多有黄疸、胆结石（长期溶血致胆红素沉积）。

诊断要点

关键检查：Coombs试验（抗人球蛋白试验）阳性（直接法检测红细胞表面抗体），伴网织红细胞升高、间接胆红素升高。

鉴别诊断：排除G6PD缺乏症、地中海贫血等遗传性溶血性疾病。

治疗与特殊人群注意事项

治疗原则：首选糖皮质激素（泼尼松），无效者加用环磷酰胺等免疫抑制剂；严重贫血需输血，脾切除适用于激素依赖者。

特殊人群：老年患者预防感染，孕妇慎用免疫抑制剂，儿童需监测激素对生长发育的影响（避免长期大剂量使用）。

（注：具体用药需遵医嘱，本文仅说明药物名称，不提供服用指导。）