障碍性贫血即再生障碍性贫血,是因骨髓造血干细胞或微环境损伤导致全血细胞减少的骨髓衰竭性疾病,按病因分为先天性(如范可尼贫血)和获得性(占比超90%),后者又分重型(SAA)与非重型(NSAA)。
一、诊断核心指标:血常规显示红细胞、白细胞、血小板三系同时减少;骨髓穿刺及活检提示造血组织面积<30%,非造血组织(脂肪、淋巴细胞)比例>50%;需排除白血病、骨髓增生异常综合征等疾病,染色体核型及基因检测可辅助鉴别。
二、治疗手段:免疫抑制治疗(抗胸腺细胞球蛋白、环孢素)适用于中低危患者;重型患者首选造血干细胞移植(HSCT),非重型可联合促造血药物(雄激素、造血生长因子);需避免使用对骨髓有毒性的药物(如氯霉素、化疗药)。
三、特殊人群管理:儿童患者需严格遵循儿科安全原则,避免使用可能影响生长发育的药物,优先支持治疗(如输血维持血红蛋白>80g/L),避免感染风险;育龄女性需病情稳定后评估生育,妊娠期间调整免疫抑制剂剂量,监测血常规;老年患者以低毒性方案为主(如环孢素联合雄激素),定期评估心肝肾功。
四、生活管理:避免接触苯、甲醛等化学毒物,减少感染风险(如勤洗手、避免去人群密集处);出血时采用局部压迫止血,禁用阿司匹林等抗血小板药物;饮食需补充铁剂、维生素B12,重型患者需预防输血相关并发症(如铁过载)。
五、预后特点:非重型AA经规范治疗(如环孢素+雄激素),约60%~80%患者可获长期缓解;重型AA未移植者1年生存率<10%,移植后5年生存率达60%~80%;定期复查血常规及骨髓功能,监测免疫指标,可降低复发风险。



