血友病甲是什么病
血友病甲（Hemophilia A）是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病，因凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏导致内源性凝血途径障碍，以自发性或创伤后出血不止为主要特征，男性发病率显著高于女性。
定义与病因
血友病甲为X连锁隐性遗传病，男性发病（女性多为携带者），因FⅧ基因突变导致凝血因子Ⅷ活性（Ⅷ：C）降低，内源性凝血功能障碍，引发出血倾向。重型患者（Ⅷ：C<1%）出血风险显著高于轻型（1%~5%）或亚临床型（5%~45%）。
临床表现
典型表现为自发性或轻微创伤后出血难止，常见于关节（反复出血致血友病性关节炎）、肌肉（血肿）及内脏（如血尿、消化道出血）。儿童患者因关节反复出血可影响骨骼发育，成年后易出现慢性疼痛和关节畸形。
诊断方法
以凝血功能检测为核心：①活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，凝血酶原时间（PT）正常；②Ⅷ因子活性测定（Ⅷ：C）显著降低（重型<1%）；③基因检测明确FⅧ基因突变类型，可辅助携带者筛查及产前诊断。
治疗原则
替代治疗为关键：输注新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、FⅧ浓缩剂等（仅提及药物名称）。预防治疗（定期输注FⅧ）可降低重型患者出血频率。局部处理以压迫止血、冷敷为主，必要时联用氨甲环酸（抗纤溶药物）辅助止血。
特殊人群注意事项
儿童：避免剧烈运动，预防关节损伤；定期监测关节发育，早期干预出血（如物理治疗）。
孕妇：孕期监测FⅧ水平，分娩前储备血制品，产后需警惕产后出血。
老年患者：控制基础病（高血压、糖尿病），避免使用阿司匹林等影响血小板功能的药物，预防跌倒及创伤性出血。
