获得性血友病治疗以控制急性出血、清除自身抑制物抗体、补充凝血因子为核心，需结合免疫调节与个体化长期管理。
一、急性出血控制
急性出血时需立即评估出血部位及严重程度，优先采用局部压迫、冷敷等物理止血措施；对关节、肌肉等深部出血，可短期使用氨甲环酸等抗纤溶药物辅助止血，必要时输注凝血酶制剂或新鲜冰冻血浆。避免创伤性操作（如不必要穿刺），定期监测凝血功能。
二、凝血因子替代治疗
针对Ⅷ或Ⅸ因子缺乏，首选重组凝血因子（如rFⅧ、rFⅨ）或血浆源性浓缩物，根据出血程度调整剂量（如轻度出血可单次输注20-30 IU/kg）。注意过敏反应（皮疹、呼吸困难），有过敏史者需提前预处理；老年或血栓高风险患者需警惕血栓形成，可预防性使用低分子肝素。
三、抑制物清除与免疫调节
约15%-30%患者存在自身抗凝血因子抗体（抑制物），需联合免疫抑制治疗：一线药物为糖皮质激素（如泼尼松），有效率约50%；无效时加用利妥昔单抗、环磷酰胺或环孢素。需定期监测抗体滴度（如每2周1次），疗程通常为3-6个月，免疫抑制剂需从小剂量开始逐步调整。
四、长期预防与随访
对反复出血或高抑制物滴度患者，需长期管理：避免剧烈运动，定期输注低剂量凝血因子（如每4周1次）预防出血；联合小剂量利妥昔单抗或环孢素维持缓解。定期复查凝血功能、肝肾功能及抗体水平，及时调整治疗方案。
五、特殊人群注意事项
老年患者需调整药物剂量，避免与降压药、抗凝药联用；孕妇优先选择泼尼松（低剂量安全），禁用环磷酰胺等致畸药物；儿童按体重调整剂量，监测生长发育指标，避免激素长期使用导致的骨质疏松。
