溶血性贫血治疗以去除病因、控制溶血发作、支持治疗及预防并发症为核心,需根据病因类型(如自身免疫性、遗传性、阵发性睡眠性血红蛋白尿等)制定个体化方案,结合药物、输血及长期管理综合干预。
病因治疗:针对不同类型,如自身免疫性溶血性贫血(AIHA)需控制感染、停用诱发药物(如甲基多巴);遗传性G6PD缺乏症患者避免蚕豆、伯氨喹等氧化性药物及感染;阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)需规避睡眠、寒冷等补体激活因素,早期使用补体抑制剂(如依库珠单抗)可减少溶血发作。
免疫抑制治疗:AIHA首选糖皮质激素(如泼尼松),需足量足疗程(1mg/kg/d),无效或依赖者联用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂;儿童及老年患者需权衡激素副作用(如骨质疏松、感染风险),酌情调整剂量或联合钙剂。
输血及支持治疗:急性溶血或重度贫血(血红蛋白<60g/L)需输注红细胞悬液,PNH患者需严格评估铁负荷,输血后予去铁胺/去铁酮驱铁;严重感染诱发的溶血需同步抗感染,同时补充叶酸(1-5mg/d)、维生素B12,预防造血原料缺乏加重溶血。
促造血与靶向治疗:适用于骨髓造血功能低下者(如纯红细胞再生障碍性贫血),可予雄激素(司坦唑醇)、促红细胞生成素(EPO);EPO需联合铁剂使用,避免缺铁影响疗效,遗传性溶血性贫血患者需优先控制溶血,减少骨髓造血负担。
并发症预防与长期管理:PNH患者需定期筛查血栓(D-二聚体),高风险者予低分子肝素;长期溶血者定期检测铁蛋白(>1000ng/ml需去铁治疗),地中海贫血长期输血者需同步去铁;AIHA患者避免免疫抑制剂与感染叠加风险,定期复查网织红细胞及血常规。



