血管性血友病的治疗以补充凝血因子Ⅷ相关复合物（vWF和FⅧ）、控制急性出血、预防出血风险为核心，需根据病情类型（Ⅰ/Ⅱ/Ⅲ型）及严重程度制定个体化方案。
急性出血的替代治疗
核心是补充含vWF和FⅧ的凝血因子复合物：急性出血（如关节、肌肉、消化道出血）首选冷沉淀（vWF/FⅧ含量高），中重度出血可选用凝血酶原复合物（含FⅨ、FⅩ等，适用于对vWF/FⅧ反应不佳者）或重组FⅧ/VWF融合蛋白（如Alprolix）。轻型病例可尝试口服去氨加压素（DDAVP）提升内源性vWF/FⅧ水平。
局部止血与辅助药物
局部措施为主，如创伤后压迫止血、冷敷，口腔出血用明胶海绵+氨甲环酸（抗纤溶）；避免剧烈活动减少出血诱因。重型病例需联用抗纤溶药物（如氨甲环酸），但肾功能不全者需减量，防药物蓄积。
长期预防治疗
反复出血者需规律预防：轻型病例优先DDAVP（鼻喷或静注，2-3次/周）；中重度或DDAVP无效者，需定期皮下注射长效凝血因子（如FVⅢ浓缩剂），维持vWF/FⅧ活性＞50%。治疗中需监测vWF/FⅧ水平调整剂量。
特殊人群注意事项
儿童：按体重调整药物剂量（如冷沉淀每次10-15IU/kg），避免静脉穿刺部位反复出血；老年人：慎用DDAVP（防心功能不全），若合并肾功能不全需改用重组FVⅢ；孕妇：首选冷沉淀，避免长期用DDAVP（可能降低胎盘血流），出血风险最高达妊娠前3倍需加强监测。
长期随访与手术管理
定期（每3-6月）监测vWF/FⅧ活性和出血评分；手术前24小时补充足量冷沉淀（成人≥20IU/kg）或FVⅢ（目标vWF＞50%、FⅧ＞40%），术后抗纤溶治疗延续3-5天，避免用阿司匹林、布洛芬等抗血小板药物。
注：以上治疗方案需经血液科医生评估后实施，切勿自行调整剂量。
