慢性再生障碍性贫血(CAA)不是白血病,二者在疾病本质、病理机制、临床表现及治疗策略上存在本质区别。
疾病本质与定义
CAA是骨髓造血功能衰竭综合征,因造血干细胞受损导致全血细胞(红细胞、白细胞、血小板)生成不足;白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病,以异常白血病细胞无限制增殖、分化障碍为特征,属于造血系统恶性肿瘤。
病理机制差异
CAA由免疫异常(如T细胞介导的自身免疫)、造血微环境破坏或遗传因素导致骨髓造血功能低下;白血病则因基因突变(如FLT3、BCR-ABL融合基因)引发造血细胞分化停滞,异常细胞占据骨髓空间并浸润肝、脾等器官。
临床表现不同
CAA以“三系减少”症状为主:贫血(乏力、面色苍白)、出血(皮肤瘀斑、牙龈出血)、感染(低热、呼吸道感染),无器官浸润表现;白血病除上述症状外,伴肝脾淋巴结肿大、骨痛、中枢神经系统症状(头痛、呕吐)等肿瘤浸润体征。
诊断与治疗区别
诊断:CAA骨髓穿刺显示造血细胞减少、骨髓增生低下(如粒系、红系、巨核系均减少);白血病骨髓穿刺可见大量原始/幼稚白血病细胞,伴染色体或分子生物学异常(如费城染色体)。
治疗:CAA以免疫抑制剂(环孢素)、促造血药物(雄激素)为主;白血病需化疗(如长春新碱、蒽环类)、靶向治疗(如伊马替尼)或造血干细胞移植。
特殊人群注意事项
儿童/老年CAA患者:需加强感染预防(如无菌环境)、定期监测血常规及肝肾功能,避免使用骨髓抑制药物(如氯霉素)。
白血病患者:化疗期间需预防出血(避免剧烈活动)、感染(保护性隔离),孕妇需在产科与血液科协作下调整治疗方案,权衡胎儿安全。
注:以上内容基于《中国再生障碍性贫血诊疗指南(2023版)》及WHO造血与淋巴组织肿瘤分类标准,具体诊疗需由血液科医师结合个体情况制定方案。



