地中海贫血补血需结合输血维持血红蛋白水平、去铁减少铁蓄积、药物辅助造血及营养支持,具体措施如下:
一、输血治疗
输血是提升血红蛋白最直接手段,重型患者血红蛋白<70g/L时需每2~4周输血1次,每次剂量10~15ml/kg,以维持血红蛋白在90g/L以上。研究显示,规范输血可降低严重贫血并发症风险,如心力衰竭、脑缺氧等。儿童患者需注意血容量匹配,避免过量输血导致血容量负荷过重;老年患者需根据心功能调整输血速度,预防急性肺水肿。
二、去铁治疗
长期输血导致铁过载,需使用铁螯合剂。地拉罗司作为口服铁螯合剂,可与三价铁结合形成复合物排出体外,研究显示其可使血清铁蛋白从基线平均降低30%~50%,改善肝肾功能指标。去铁胺需皮下注射,适用于严重铁过载患者,但可能引起注射部位疼痛,儿童患者优先选择口服地拉罗司。
三、促红细胞生成药物
重组人促红细胞生成素(EPO)可促进红系祖细胞增殖分化,减少输血需求。临床试验显示,EPO联合常规治疗可使重型患者输血频率平均减少18%,且不增加血栓风险。高血压、糖尿病患者慎用,孕妇应在医生指导下使用,避免自行用药。
四、营养支持
均衡饮食优先,每日摄入富含叶酸(如菠菜、动物肝脏)、维生素B12(如鱼类、乳制品)的食物,促进红细胞成熟。维生素C(如柑橘类)可促进铁吸收,建议与铁剂间隔2小时服用,避免与茶、咖啡同服影响吸收。老年患者消化功能减弱,可将食物煮软、切碎,保证营养全面吸收。
五、特殊人群护理
儿童患者需严格控制输血剂量,避免铁过载加速骨骼病变,补充维生素D(每日400~800IU)预防佝偻病,定期监测骨密度。孕妇患者孕期血容量增加30%~50%,需每2周监测血红蛋白,必要时调整输血计划,避免胎儿生长受限,产后加强铁储备预防出血。老年患者肝肾功能下降者需降低铁螯合剂剂量,每3个月复查肝肾功能,调整输血间隔。



