急重型再生障碍性贫血（SAA）治疗需以免疫抑制治疗或造血干细胞移植为核心，联合严格支持治疗，根据患者年龄、供者匹配度及并发症个体化调整方案。
明确诊断与分型
SAA诊断需满足：①重度全血细胞减少（Hb＜60g/L、中性粒细胞＜0.5×10/L、血小板＜20×10/L）；②骨髓多部位造血细胞＜25%（Ⅰ型）或＜50%且造血面积＜30%（Ⅱ型）；③排除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等。
基础支持治疗
贫血：红细胞输注维持Hb≥80g/L，避免过度输血（铁过载风险）；
出血：血小板输注维持＞20×10/L，必要时输注冷沉淀；
感染：早期经验性抗感染（覆盖革兰阴性菌+厌氧菌），层流病房保护性隔离；
维持水电解质平衡，避免骨髓抑制期病情恶化。
免疫抑制治疗（IST）
一线方案为抗胸腺细胞球蛋白（ATG，如兔源ATG）联合环孢素（CsA），疗程6~12个月。
ATG：抑制异常T细胞，常见过敏反应需脱敏；
CsA：抑制T细胞活化，需监测血药浓度（100~200ng/ml），警惕肾毒性、高血压；
监测指标：每周血常规、肝肾功能，必要时调整剂量。
造血干细胞移植（HSCT）
根治性手段，首选同胞全合供者，无合适供者可选择无关供者（骨髓库）或脐血；
预处理：大剂量化疗（如环磷酰胺+马法兰）+放疗，摧毁异常造血微环境；
风险防控：GVHD（短期CsA+甲泼尼龙）、感染（广谱抗生素+抗病毒）。
特殊人群处理
老年（＞60岁）/儿童：优先低强度预处理（如ATG单药）或长期CsA维持；
孕妇：暂缓免疫抑制，分娩后启动治疗；
无供者/移植禁忌症：延长IST疗程，或尝试小剂量ATG+CsA联合促造血药物（如粒细胞集落刺激因子）。
注：所有药物仅列名称，具体用法需由血液科医师评估后决定。治疗全程需动态监测血常规、肝肾功能及药物不良反应。
