急性再生障碍性贫血是什么病

急性再生障碍性贫血是什么病

急性再生障碍性贫血（AA）是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，以全血细胞减少为核心特征，起病急、进展快，若未及时干预死亡率较高，属于重型再生障碍性贫血（SAA-I型）。

一、疾病本质与病因

急性再障由骨髓造血干细胞及微环境严重受损导致，全血细胞生成不足。常见诱因包括：化学毒物（如苯）、药物（氯霉素、化疗药）、病毒感染（肝炎病毒、EB病毒）及电离辐射；部分患者病因不明（特发性）。

二、典型临床表现

贫血：进行性加重，伴乏力、心悸、气短，活动后症状显著；

出血：皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血等，严重时可致颅内出血，危及生命；

感染：高热（体温>39℃），因粒细胞缺乏易合并败血症，以呼吸道、消化道感染为主。

三、诊断标准（依据《中国再障诊断与治疗专家共识》）

血常规：血红蛋白<60g/L，网织红细胞绝对值<15×10/L，中性粒细胞<0.5×10/L，血小板<20×10/L；

骨髓检查：多部位增生重度减低，造血细胞<25%，非造血细胞比例>75%；

排除其他疾病：如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

四、核心治疗原则

免疫抑制治疗（IST）：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素（CsA）为标准方案，适用于无移植条件患者；

造血干细胞移植（HSCT）：年轻患者（<40岁）首选，需尽早完成供者匹配；

支持治疗：成分输血（红细胞、血小板）、抗感染、止血，预防严重并发症。

五、特殊人群注意事项

儿童患者：优先评估HSCT可行性，40岁以下无供者者可考虑强化IST；

老年患者（>60岁）：需权衡移植风险，优先选择低强度免疫抑制方案；

妊娠患者：建议终止妊娠，避免疾病进展及治疗药物对胎儿影响；

治疗监测：定期复查血常规、肝肾功能，预防感染及出血风险。

（注：药物使用需严格遵医嘱，本文仅列举名称，不提供服用指导。）