慢性特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种免疫介导的获得性出血性疾病，以血小板免疫性破坏增加、生成减少为核心机制，临床以皮肤黏膜出血为主要表现，病程超6个月且排除继发性病因。
一、病因与发病机制
核心为免疫异常：机体产生抗血小板自身抗体（如PAIgG），与血小板表面抗原结合后被脾脏等外周器官的单核-巨噬细胞系统清除；同时骨髓巨核细胞成熟障碍，产板型巨核细胞比例下降，导致血小板生成不足。病毒感染（如EBV、HCV）或应激可能诱发急性加重，但多数慢性病例无明确诱因。
二、临床表现
起病隐匿，症状较急性型轻。典型表现为皮肤瘀点瘀斑（以下肢、躯干为主）、牙龈渗血、鼻出血及女性月经过多。严重时可出现消化道出血（黑便、呕血）或泌尿生殖道出血，但颅内出血罕见。部分患者伴口腔黏膜血疱、乏力、头晕（因反复出血致缺铁性贫血），病程长者可出现皮肤色素沉着。
三、诊断要点
诊断需严格排除继发性因素：①血小板计数＜100×10/L（慢性型常为30-80×10/L）；②骨髓巨核细胞数量正常或增多（＞75个/骨髓片），且产板型巨核细胞显著减少；③排除感染（如HIV、EBV）、自身免疫病（如SLE）、药物（如阿司匹林、化疗药）、肝病、骨髓造血异常（如白血病）等。抗血小板抗体检测可辅助诊断，但非必需指标。
四、治疗原则
以抑制异常免疫、提升血小板为目标。一线药物为糖皮质激素（泼尼松等），有效率60%-70%，但长期使用可能导致骨质疏松、血糖升高、感染风险增加。出血控制后需逐渐减量至最小维持量。激素无效或依赖者（如需＞10mg/d维持），可联用免疫抑制剂（环磷酰胺、环孢素A）；难治性病例推荐促血小板生成药物（艾曲泊帕、罗米司亭）。严重出血（血小板＜20×10/L）或手术前需输注血小板支持。
五、特殊人群注意事项
儿童患者多为急性自限性，病程＜6个月，建议先观察或短期激素治疗（泼尼松2mg/kg/d），避免长期用药影响生长发育。孕妇需严格评估药物风险，首选小剂量泼尼松（≤1mg/kg/d），产后预防感染。老年患者（≥65岁）慎用强效激素，监测骨密度及感染风险，优先选择促血小板生成药物。合并糖尿病、高血压者需调整激素剂量，预防血糖、血压波动。
