NKT细胞淋巴瘤以化疗为基础，结合放疗、免疫治疗及造血干细胞移植等综合治疗策略，一线治疗常用含蒽环类药物的方案（如CHOP±R），局部放疗适用于控制局部症状，复发患者可考虑造血干细胞移植，免疫检查点抑制剂等新型疗法在部分患者中显示疗效。
一、一线化疗方案
一线化疗以蒽环类药物为核心，常用方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）及其改良方案，如CHOP±利妥昔单抗（R-CHOP）。NKT细胞淋巴瘤对化疗的总体敏感性较高，但需根据患者年龄、体能状态及合并症调整方案强度，避免过度治疗导致的严重骨髓抑制或器官损伤。
二、局部放疗的应用
放疗主要用于缓解局部症状，如肿块压迫引起的疼痛、气道/脊髓压迫，或中枢神经系统侵犯（如脑脊液细胞学阳性）的患者。对于化疗后残留病灶或孤立性肿块，可考虑局部放疗（剂量通常为20~40Gy）。放疗需注意保护邻近器官（如脊髓、心脏），老年患者或合并心肺功能不全者需评估放疗耐受性。
三、造血干细胞移植的作用
自体造血干细胞移植（ASCT）适用于一线化疗达完全缓解但1年内复发的患者，可清除微小残留病灶，延长无病生存期。异基因造血干细胞移植（Allo-SCT）主要用于复发/难治性患者，尤其对多药耐药或存在高危染色体异常（如17p缺失）的患者可能获益，但需严格匹配供者并评估移植相关并发症（如移植物抗宿主病）风险。
四、免疫治疗的进展
PD-1/PD-L1抑制剂（如阿替利珠单抗、纳武利尤单抗）在临床试验中显示对PD-L1阳性（≥1%）或肿瘤突变负荷较高的NKT细胞淋巴瘤有效，客观缓解率可达30%~50%。免疫治疗可单药使用或与化疗联合，尤其适用于老年或不耐受强烈化疗的患者，治疗前需通过免疫组化检测PD-L1表达水平筛选获益人群。
五、特殊人群的治疗调整
老年患者（≥65岁）需评估肝肾功能、心功能等器官储备，优先选择剂量调整后的温和方案（如CHOP14方案），避免蒽环类药物累积毒性；儿童患者（<18岁）应避免使用长春新碱（可能影响神经毒性），优先选择依托泊苷+环磷酰胺等低骨髓毒性组合；合并乙肝病毒感染患者需在抗病毒治疗下进行化疗，防止病毒激活；孕妇患者应暂缓治疗直至产后，哺乳期女性需停止哺乳并使用对婴儿无影响的方案。
